Acute intestinale pseudo-obstructie door feochromocytoom: een casusrapport met literatuuroverzicht

ABSTRACT

Inleiding: Feochromocytomen zijn zeldzame tumoren van de bijnier. Intestinale pseudo-obstructie is een zeer zeldzame presentatie van een functionerende catecholamine-afscheidende tumor. We presenteren een geval van intestinale pseudo-obstructie als gevolg van een groot functionerend feochromocytoom. Casusrapport: Een 29-jarige vrouw presenteerde zich met opgezette buik, pijn, misselijkheid en braken met constipatie gedurende 3 weken. Ze was hypertensief en diabetisch en slikte meerdere medicijnen. Ze meldde frequente perioden van ernstige hoofdpijn, hartkloppingen, nachtelijk zweten en een gewichtsverlies van 17 kg gedurende 6 maanden. Ze had bleekheid, dyspnoe, duidelijke opgezette buik en verminderde darmgeluiden. Haar bloeddruk was hoog, 200/120 mmHg. Ze had tachycardie (pols 120 bpm) en tachypneu (35 pm). Serummetanefrinespiegels waren significant verhoogd, met een waarde van 1203 pg/ml. Abdominale CT toonde een heterogene, hypervasculaire massa nabij de bovenste pool van de linker nier, van 10,75 cm x 8,72 cm. Open linker adrenalectomie werd uitgevoerd via een anterieure subcostale benadering om de tumor met de linker bijnier te verwijderen. Histopathologisch onderzoek was consistent met feochromocytoom. Discussie: Sommige auteurs documenteerden de correlatie tussen tumorgrootte en metabole activiteit van catecholamine-afscheidende tumoren met intestinale pseudo-obstructie door paralytische ileus. Dit geval komt overeen met deze bevindingen, met een tumormassa van 350 g en een serummetanefrinegehalte van 1203 pg/ml. Conclusie: Hoewel het uiterst zeldzaam is, kan functionerend feochromocytoom een ​​oorzaak zijn van darmobstructie of pseudo-obstructie.

Click to cistanche deserticola extract voor nierziekte

1. Inleiding

Feochromocytomen zijn zeldzame tumoren van de bijnier die sporadisch of familiaal kunnen zijn, met een geschatte jaarlijkse incidentie van 0,8 per 100,000 mensen/jaar [1]. Intestinale pseudo-obstructie is een zeer zeldzame presentatie van een functionerende catecholamine-afscheidende tumor [2]. Het presenteert zich met tekenen en symptomen van obstructie van de dunne of dikke darm zonder enige aantoonbare mechanische obstructie [2]. De klassieke triade van presentatie voor feochromocytoom is zweten, episodische hoofdpijn en tachycardie. Een functionerend feochromocytoom kan een groot aantal symptoommanifestaties hebben. Een hoge mate van verdenking is nodig voor de juiste diagnose [2]. Soms kan de behandeling van intestinale pseudo-obstructie bij patiënten met een dergelijk feochromocytoom dubbelzinnig en indirect zijn, maar sommige patiënten reageren goed op chirurgische verwijdering van de massa en kunnen daarna hun normale stoelgang hervatten. Er zijn echter andere gevallen gemeld waarbij chirurgische decompressie van de darm of het maken van een stoma nodig is, vooral bij patiënten met metastasen [3].

Rawa Bapir a,b,c, Shaho F. Ahmed b, Soran Mohammeed Gharib d, Deedar Qader a,b, Fahmi H. Kakamad b,e,f,*, Elenko Popov c,g, Noor Buchholz c, Abduwahid M. Salih b,ea Afdeling Urologie, Sulaimani Teaching Hospital, Sulaimani, Koerdistan, Irak b Smart Health Tower, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Koerdistan, Irak c U-merge Ltd. (Urologie in opkomende landen), Londen, Athene, Dubai, Verenigd Koninkrijk van Groot-Brittannië en Noord-Ierland d Shaheed Shawkat Haji Musheer Hospital, Said Sadiq, Sulaimani, Iraq e College of Medicine, University of Sulaimani, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Iraq f Kscien Organization, Hamdi Str, Azadi Mall, Sulaimani , Koerdistan, Irak g Afdeling Urologie, Koningin Yoanna – ISUL, Sofia, Bulgarije

We presenteren een geval van intestinale pseudo-obstructie bij een jonge vrouwelijke patiënt als gevolg van een groot functionerend feochromocytoom dat goed reageerde op chirurgische tumorverwijdering. Het rapport is geschreven in lijn met de SCARE 2020-richtlijnen [4].

2. Casusrapport

2.1. Patiënt informatie

Een 29-jarige vrouw presenteerde zich gedurende 3 weken met opgezette buik, pijn, misselijkheid en braken met constipatie. Ze had de afgelopen 3 jaar hypertensie en diabetes. Ze nam dagelijks 5 mg amlodipine, 80 mg valsartan, 2,5 mg bisoprolol en 500 mg metformine. Ze meldde frequente perioden van ernstige hoofdpijn, hartkloppingen, nachtelijk zweten en een gewichtsverlies van 17 kg gedurende 6 maanden.

2.2. Klinische bevindingen

Bij onderzoek had ze bleekheid, dyspnoe, duidelijke opgezette buik en verminderde darmgeluiden. Haar bloeddruk was hoog, 200/120 mmHg. Ze had tachycardie (pols 120 bpm) en tachypneu (35 pm).

2.3. Diagnostische benadering

Serummetanefrinespiegels waren significant verhoogd, met een waarde van 1203 pg/ml, compleet bloedbeeld toonde normochrome normocytische anemie, ESR was 140 mm/u, CRP 340 mg/L, HbA1C 6,72, serumkaliumspiegel 3,9 meq/L, en schildklierfunctietests waren binnen normale grenzen. Een echografie van de buik toonde een linker suprarenale massa. Abdominale CT toonde een heterogene, hypervasculaire massa nabij de bovenste pool van de linker nier van 10,75 cm x 8,72 cm (figuur 1).

2.4. Therapeutische interventie

Kort na opname ontwikkelde ze een hypertensieve crisis en tekenen van longoedeem met een daling van de zuurstofverzadiging tot 60 procent op kamerlucht. Na decompressie van haar opgezwollen buik met een neussonde, kreeg ze high-flow zuurstof, furosemide-injectie en de selectieve alfa-1-blokkerende stof doxazosine, vanwege het ontbreken van een niet-selectieve alfablokker naar keuze (fenoxybenzamine of fentolamine) vanwege de wereldwijde lockdown, werd de patiënte een week onder observatie gehouden en werd doxazocine verhoogd tot 8 mg per dag totdat haar bloeddruk daalde tot 160/100 mmHg. Ze had echter nog steeds een opgezette buik en ernstige constipatie. Daarom werd ze ingepland voor een open linker adrenalectomie via een anterieure subcostale benadering. De linker bijnier met een tumor werd en bloc verwijderd. De grootte van de tumor was 10 cm x 8 cm. Postoperatief werd ze de eerste 24 uur nauwlettend gevolgd op de intensive care. De patiënt verbeterde klinisch. Haar stoelgang werd onmiddellijk hervat en kort na de operatie kon ze een grote hoeveelheid dunne ontlasting kwijt. Histopathologisch en immunohistochemisch onderzoek van het monster bevestigde de diagnose feochromocytoom. Er was een diffuse cytoplasmatische reactie op chromogranine en een negatieve reactie op inhibine (Fig. 2) met een Feochromocytoom van de Bijnier Geschaalde Score (PASS) score van 7.

2.5. Opvolging en resultaat

Haar verdere postoperatieve periode was rustig en ze werd ontslagen op haar vierde postoperatieve dag. Haar tumorscreening op metastasen was negatief en haar postoperatieve follow-up toonde volledige normalisatie van haar serummetanefrines. Zestien maanden later was ze nog steeds in biochemische remissie. Alle antihypertensiva en orale antihyperglycemische middelen werden stopgezet.

3. Discussie

Het mechanisme voor chronische constipatie en intestinale pseudo-obstructie bij patiënten met feochromocytoom is de overmatige secretie van catecholamines die inwerken op de alfa-adrenerge receptoren, die de secretie van acetylcholine door postganglionaire zenuwuiteinden remmen en ook prikkelende postsynaptische potentialen in myenterische neuronen blokkeren terwijl de continue werking van de intrinsieke remmende mechanismen [5]. Acetylcholine lijkt de belangrijkste prikkelende neurotransmitter in het enterische zenuwstelsel te zijn en het is aangetoond dat het de amplitude van contracties van de circulaire gladde spieren van de darm in konijnendarmen verhoogt, dus het algemene effect van alfa-adrenerge stimulatie zou remming van de darmmotiliteit zijn [6] . Gastro-intestinale pseudo-obstructie, die verschilt van mechanische obstructie doordat er geen aantoonbare mechanische oorzaak kan worden gevonden, is een zeldzame maar potentieel levensbedreigende complicatie van feochromocytoom. In een review van 34 gevallen van pseudo-obstructie als gevolg van catecholamine-afscheidende tumoren door Osinga et al., trad darmperforatie op in 15 procent van de gevallen en 47 procent stierf binnen een jaar daarna [7].

Noguchi et al. documenteerde de correlatie tussen tumorgrootte en metabole activiteit van catecholamine-afscheidende tumoren in 16 gevallen met intestinale pseudo-obstructie door paralytische ileus [8]. Dit werd bevestigd in een ander rapport [9]. Ons geval komt overeen met deze bevindingen, met een tumormassa van 350 g en een serummetanefrinegehalte van 1203 pg/ml. Medische behandeling van feochromocytomen vereist zorgvuldige initiatie en optitratie van alfablokkers om een ​​optimale alfa-receptorblokkade te bereiken, gevolgd door bètablokkers om mogelijke tachyaritmie onder controle te houden [10]. Onze patiënte gebruikte echter al 2,5 mg bisoprolol, waarvan wij denken dat dit een van de oorzaken is van de verslechtering van haar toestand en de snelle stijging van haar bloeddruk. Bovendien konden we geen fenoxybenzamine of fentolamine krijgen, die niet-selectieve alfablokkers zijn en door veel auteurs worden gesuggereerd als eerstelijnsbehandeling voor gastro-intestinale complicaties van feochromocytoom [10], vanwege een wereldwijde afsluiting om de verspreiding te voorkomen van COVID 19. In plaats daarvan begonnen we met een lage dosis doxazocine met optitratie naar 8 mg/dag, wat behulpzaam was bij het onder controle houden van haar bloeddruk, zij het zonder effect op haar uitzetting. Deze laatste reageerde goed op de operatieve verwijdering van de tumor. Een zeer vergelijkbaar geval en de uitkomst zijn eerder gemeld [11].

Histopathologisch onderzoek onthulde een feochromocytoom van de bijnier met een geschaalde score (PASS) van 7, wat gunstig is voor maligne feochromocytoom. De tumorscreening bracht geen metastasen aan het licht, zodat veilig kon worden aangenomen dat de bron van overmatige serumcatecholamineproductie was verwijderd. De patiënt herwon snel de normale darmfunctie. Hypertensie en diabetes verdwenen. Concluderend kan een functionerend feochromocytoom met specifieke tekenen en symptomen worden opgenomen in de differentiële diagnose van chronische constipatie of functionele pseudo-obstructie bij patiënten met tachycardie, diaforese en hoofdpijn. Vroegtijdige herkenning en behandeling van deze patiënten zijn van het grootste belang, aangezien een vertraging kan leiden tot spontane darmperforatie met ernstige complicaties of zelfs de dood tot gevolg.

Referenties

[1] CM Beard, SG Sheps, LT Kurland, JA Carney, JT Lie, optreden van feochromocytoom in Rochester, Minnesota, 1950 tot 1979, Mayo Clin. Proc. 58 (12) (1983) 802-804.

[2] PP Stein, HR Black, een vereenvoudigde diagnostische benadering van feochromocytoom. Een overzicht van de literatuur en een verslag van de ervaring van een instelling, Medicine 70 (1) (1991) 46-66.

[3] S. Murakami, SI Okushiba, K. Ohno, K. Ito, K. Satou, H. Sugiura, et al., Maligne feochromocytoom geassocieerd met pseudo-obstructie van de dikke darm, J. Gastroenterol. 38 (2) (2003) 175-180.

[4] RA Agha, T. Franchi, C. Sohrabi, G. Mathew, A. Kerwan, A. Thoma, et al., The SCARE 2020-richtlijn: bijwerken van consensus chirurgische CAse REport (SCARE) richtlijnen, Int. J. Surg. 84 (1) (2020) 226-230.

[5] JD Wood, Intrinsieke neurale controle van de darmmotiliteit, Annu. Rev. Fysiol. 43 (1) (1981) 33-51.

[6] LE Montgomery, EA Tansey, CD Johnson, SM Roe, JG Quinn, Autonome modificatie van intestinale gladde spiercontractiliteit, Adv. Fysiol. onderwijs. 40 (1) (2016) 104-109.

[7] TE Osinga, MN Kerstens, MM van der Klaus, JJ Koornstra, BHR Wolffenbuttel, TP Links, et al., Intestinale pseudo-obstructie als een complicatie van paragangliomen: casusrapport en literatuuronderzoek, Neth. J. Med. 71 (10) (2013) 513-517.

[8] M. Noguchi, T. Taniya, K. Ueno, M. Yagi, R. Izumi, K. Konishi, et al., Een geval van feochromocytoom met ernstige paralytische ileus, Jpn. J. Surg. 20 (4) (1990) 448-452.

[9] SR Cruz, JA Colwell, feochromocytoom en ileus, JAMA 219 (8) (1972) 1050-1051.

[10] AC De Lloyd, S. Munigoti, JS Davies, D. Scott-Coombes, Een zeldzame en levensbedreigende oorzaak van pseudo-obstructie bij twee chirurgische patiënten, Case Rep. 2010 (2010) 1-4.

[11] S. Okumura, M. Sumie, Y. Karashima, Perioperatieve anesthesiebehandeling van intestinale pseudo-obstructie als een complicatie van feochromocytoom, JA Clin. Rep. 5 (1) (2019) 1-4.

voor meer informatie:Ali.ma@wecistanche.com