Bijniermorfologie als indicator voor langdurige ziektebeheersing bij volwassenen met klassieke 21-Hydroxylase-deficiëntie Ⅱ

RESULTATEN

Kenmerken van de patiënt

Gedetailleerde informatie over de onderzoeksgroep is samengevat in Tabel 1. Vierenveertig (48,9%) van de90 patiënten met 21OHDwaren mannen. Zesenveertig patiënten (51,1%) hadden het zoutverspillende type 21OHD, terwijl 44 patiënten (48,9%) het eenvoudige viriliserende type hadden. Er waren geen significante verschillen in de biochemische parameters en glucocorticoïddoses tussen de zoutverspillende en eenvoudige viriliserende typen (Tabel 2). Alle 90 patiënten werden behandeld met prednisolon, twee patiënten met hydrocortison en 55 met fludrocortison. De mediane waarden van de dagelijkse dosis glucocorticoïden/BSA en de dosis fludrocortison/BSA waren 17,5 mg/m2 (variërend van 5,2 tot26,7) en 0.06 mg/m2 (bereik, 0,03 tot 0,40), respectievelijk. Het ACTH-niveau en androsteendion/Tratio waren significant hoger bij mannelijke dan bij vrouwelijke patiënten (P=0.02 en P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

KLIK HIER VOOR NATUURLIJK BIOLOGISCH CISTANCHE-EXTRACT MET 25% ECHINACOSIDE EN 9% ACTEOSIDE VOOR DE NIERFUNCTIE

Radiologische bevindingen bij klassieke 21OHD-patiënten

Van de 90 patiënten hadden er 41 (45,6%) bijnierhypertrofie, 38 (42,2%) hadden een normaal uiterlijk en 11 (12,2%) hadden bijnierhypotrofie. In de goed gecontroleerde groep vertoonde één patiënt hypertrofie, terwijl respectievelijk 15 en 10 patiënten een normaal uiterlijk en hypotrofie van de bijnieren hadden. In de slecht gecontroleerde groep vertoonden respectievelijk 40, 23 en 1 patiënten hypertrofie, normaal uiterlijk en hypotrofie van de bijnieren. Twaalf patiënten (13,3%) hadden bijniertumoren, die bij negen patiënten unilateraal en bij drie patiënten bilateraal waren. Onder hen vertoonden 11 patiënten grof vet op CT-beelden, wat de aanwezigheid van myelolipoma bevestigde. De andere patiënt presenteerde zichbijnieradenoom. Gedetailleerde informatie over de radiologische bevindingen van 21 OHD-patiënten is samengevat in Tabel 3.

Volumetrische en lineaire evaluatie van de bijnieren bij 21OHD-patiënten en vergelijking met gezonde controles

De gemiddelde en standaarddeviatie van het rechter, linker en totale bijniervolume van 21 OHD-patiënten waren respectievelijk 8,5 ± 5,5, 9,8 ± 7,3 en 18,2 ± 12,2 ml. Deze waarden waren allemaal significant groter dan bij gezonde controles (3,5±1.0, 3,6±1,1, 7,1±2.0 ml, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 voor iedereen). We hebben een oppervlakte onder de curve (AUC) van 0,85 verkregen voor het classificeren van patiënten met 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

Subgroepanalyse van het bijniervolume bij 21OHD-patiënten

Het bijniervolume tussen patiënten met zoutverspillend 21OHD en patiënten met het eenvoudige viriliserende type was niet significant verschillend (17,9±13,9 ml vs. 18,4±8,9 ml, P{{10}}.31). Patiënten met een onregelmatige menstruatie vertoonden significant grotere bijniervolumes dan degenen met een regelmatige menstruatie (21,0 ± 12,9 ml versus 12,7 ± 8,5 ml, P=0.009). Bovendien hadden patiënten met bijniertumoren significant grotere bijniervolumes dan degenen zonder enige massa (31,8±16,1 ml vs. 15,7±9,5 ml, P=0.025).

Correlatieanalyse van het volume en de breedte van de bijnier met de hormonale status

Zowel de plasmaspiegels van 17-OHP als androsteendion waren significant verschillend tussen de groepen, afhankelijk van de bijniermorfologie (hypertrofie, normaal uiterlijk en hypotrofie; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

Het totale bijniervolume correleerde positief met ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androsteendion, 11 -OHT, 11 -OHA en Preg-S bij zowel mannelijke als vrouwelijke patiënten (r=0.43–0.94, blz<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Het totale bijniervolume correleerde positief met ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androsteendion, 11 -OHT, 11 -OHA en Preg-S bij zowel mannelijke als vrouwelijke patiënten (r=0.43–0.94, blz<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

De dagelijkse dosis glucocorticoïden/BSA correleerde negatief met het bijniervolume (r{0}}−0.24, P=0.02), maar vertoonde geen significante correlatie met de breedte van de bijnier ( r=−0,14, P=0.19). De dagelijkse dosis fludrocortison/BSA vertoonde geen significante correlaties

Fig. 2. Plasmaspiegels van (A) 17 -hydroxyprogesteron (17-OHP) en (B) androsteendion volgens de bijniermorfologie. Patiënten met bijnierhypertrofie vertoonden de hoogste niveaus van 17-OHP en androsteendion, gevolgd door patiënten met normale bijnieren en bijnierhypotrofie.

Diagnostische prestaties van het bijniervolume en de breedte voor het identificeren van 21OHD-patiënten met een goed gecontroleerde status en metabole morbiditeit

Het totale bijniervolume en de totale breedte leverden AUC's op van {{0}}.87 (95% betrouwbaarheidsinterval [BI], 0.78 tot 0.93) en {{1{ {12}}}}.82 (95% BI, 0,72 tot 0,89), respectievelijk, voor het voorspellen van de biochemisch goed gecontroleerde groep (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

Het totaalbijniervolumeresulteerde in een AUC van {{0}}.67 (95% BI, 0.56 tot 0,76) voor het voorspellen van patiënten met een of meer metabole morbiditeiten (P=0.004) . Met een grenswaarde van 17 ml werd een gevoeligheid van 55,4% en een specificiteit van 76,5% verkregen.Bijnier breedtetoonde geen significante diagnostische waarde voor het voorspellen van patiënten met metabole morbiditeit (AUC, {{0}}.57; 95% BI, 0.46 tot 0,67; P=0.29) . De AUC van het bijniervolume was significant hoger dan die van de bijnierbreedte (P=0.03).

Ondersteunende service van Wecistanche, de grootste cistanche-exporteur in China:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/tel:+86 15292862950

Winkel voor meer specificaties:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

KLIK HIER VOOR NATUURLIJK BIOLOGISCH CISTANCHE-EXTRACT MET 25% ECHINACOSIDE EN 9% ACTEOSIDE VOOR DE NIERFUNCTIE