Beoordeling van de nierfunctie bij overlevenden na Fontan-palliatie

Contactpersoon: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-mail:audrey.hu@wecistanche.com

Sheena Sharma, MD,* Rebecca L Ruebner, MD,* Susan L Furth, MD,* Kathryn M Dodds, CRNP,† Jack Rychik, MD,† en David J Goldberg, MD†

*Divisie Nefrologie en † Afdeling Cardiologie, The Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pa, VS

Abstract

Doelstelling.De Fontan-operatie is een palliatieve procedure voor een aangeboren enkelventrikelhartaandoening. De nierfunctie op lange termijn in dit cohort is niet goed bekend. Ons doel was om de nierfunctie te evalueren bij langdurige overlevenden na Fontan-palliatie, en we veronderstellen dat dit cohort een hogere prevalentie vanchronischnier ziekte(CKD) vergeleken met controles.Ontwerp.We hebben tussen juli 2010 en december 2014 een retrospectieve cohortstudie uitgevoerd bij 68 proefpersonen die werden geëvalueerd via het Single Ventricle Survivorship Program in het Children's Hospital in Philadelphia, vergeleken met 70 gezonde kinderen van vergelijkbare leeftijd en geslacht. Primaire uitkomst was CKD, gedefinieerd als geschatte glomerulaire filtratiesnelheid (eGFR)<90 ml/min/1.73="" m2="" using="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" intact="" parathyroid="" hormone.="">Resultaten.Het Fontan-cohort omvatte 68 proefpersonen met een mediane leeftijd van 13 jaar (IQR 9,0, 17,3) die mediaan 11,1 jaar (IQR 6,5, 15,7) post-Fontan-palliatie waren. Dit cohort werd vergeleken met 70 gezonde personen (mediane leeftijd 15,5 jaar (IQR 12,5, 18,3)). Hoewel de mediane eGFR's vergelijkbaar waren: 102,6 vs. 101,9 ml/min/1,73 m2 (P 5,89) bij Fontan vs. gezonde proefpersonen<18 years="" of="" age="" (full="" ckid="" equation),="" and="" 128.5="" vs.="" 129.7="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .56)="" in="" fontan="" vs.="" healthy="" subjects="" ="" 18="" years="" of="" age="" (ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formula);="" 10%="" of="" fontan="" subjects="" had="" an=""><90 ml/min/1.73="" m2="" .="" median="" intact="" parathyroid="" hormone="" level="" was="" higher="" at="" 59.4="" pg/ml="" (iqr="" 43.0,="" 83.1)="" in="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 23.4="" pg/ml="" (iqr="" 16.7,="" 30.0)="" in="" controls="" (p="" ="" .001).="" proteinuria="" was="" present="" in="" 10%="" of="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 4.7%="" in="" controls="" (p="" 5="" .27).="">Conclusie.Tien procent van de overlevenden op lange termijn na Fontan-palliatie had eGFR<90 ml/min/1.73="" m2,="" and="" higher="" median="" parathyroid="" hormone="" levels="" compared="" to="" controls.="" taken="" together,="" these="" measures="" may="" indicate="" early="">nierziekte. Toekomstige studies zullen zich richten op longitudinale beoordeling van de nierfunctie en evaluatie van risicofactoren voor CKD post-Fontan palliatie.

Sleutelwoorden. chronischNierZiekte; enkel ventrikel hartziekte; Fontan Palliatie

Cistanche kan nierziekte behandelen--Klik hier om productinformatie te krijgen:

Invoering

Een enkelventrikeltype aangeboren hartziekte treft ongeveer 1 per 2000 levendgeborenen.1 De Fontan-operatie is een palliatieve procedure voor kinderen geboren met functionele enkelvoudige ventrikels. Het is de derde in een reeks van gefaseerde chirurgische procedures waarbij een cavopulmonale verbinding wordt gecreëerd waardoor bloed passief vanuit de systemische aderen naar de longen kan terugkeren in een poging hypoxemie en ventriculaire overbelasting te elimineren. Het wordt gewoonlijk uitgevoerd na de leeftijd van 2 jaar wanneer de pulmonale vasculaire weerstand een dieptepunt heeft bereikt, om het potentieel voor passieve pulmonale bloedstroom te optimaliseren. Dankzij de verbetering van de prenatale diagnose en de vooruitgang in chirurgische technieken, overleeft een groter aantal kinderen de volwassenheid met deze unieke cardiovasculaire fysiologie. De overleving op lange termijn is ongeveer 75-80 procent in de 20 jaar na de procedure

Afwijkingen in de bloedsomloop ontwikkelen zich vaak in de loop van de tijd bij post-Fontan palliatiepatiënten als gevolg van het ontbreken van een subpulmonale ventrikel. Gezien de afwezigheid van een "pomp" en ventriculaire stuwkracht om bloed door de pulmonale vasculatuur te stuwen, hebben patiënten met Fontan-fysiologie een verplichte verhoging van de centrale veneuze druk en verminderde hartminuutvolume.4,5 Na verloop van tijd kunnen deze fundamentele kenmerken van Fontan-fysiologie leiden tot tot tal van secundaire gevolgen, waaronder leverfibrose/cirrose, abnormale bot- en spierontwikkeling, slechte lineaire groei, eiwitverliezende enteropathie en plastische bronchitis.6–8 Deze gevolgen van de Fontan-fysiologie kunnen op de lange termijn een aanzienlijke impact hebben op de kwaliteit en duur van het leven.

De nieren ontvangen ongeveer 20-25 procent van het totale hartminuutvolume, en daarom hebben deze bloedsomloopafwijkingen uiteindelijk invloed op het nierstelsel.9 Verlaging van het hartminuutvolume leidt tot slechte nierperfusie, gebruik van nefrotoxische medicatie en chronische cyanose resulterend in cyanotische nefropathie behoren tot de verschillende factoren die kunnen bijdragen aan nierbeschadiging.9-11 Studies die zich richten op de nierfunctie op de lange termijn in dit cohort zijn echter beperkt.

Het Single Ventricle Survivorship Program (SVSP) van het Children's Hospital of Philadelphia is een uniek programma waarin post-Fontan palliatiepatiënten worden verwezen voor multidisciplinaire zorg.12 Het programma richt zich op een uitgebreide beoordeling van de gevolgen voor de eindorganen die verband houden met de bloedsomloop. tekortkomingen manifesteren zich na Fontan palliatie. We hebben een retrospectieve cohortstudie uitgevoerd om de prevalentie en mate van CKD te beoordelen in een cohort van pediatrische en jongvolwassen Fontan-patiënten die naar de SVSP waren verwezen in vergelijking met gezonde controles. We evalueerden ook op proteïnurie en hyperparathyreoïdie, wat bijkomende tekenen van nierbeschadiging kunnen zijn. Ten slotte hebben we de prevalentie van pre-, peri- en postoperatieve factoren bestudeerd om mogelijke risicofactoren voor de ontwikkeling van CKD te bepalen.

cistanche gezondheidsvoordelen: behandeling van chronische nierziekten

Methoden:

Studie ontwerp

We voerden een retrospectieve cohortstudie uit van alle patiënten die Fontan-palliatie hadden ondergaan en die tussen 1 juli 2010 en 5 december 2014 de SVSP in het Children's Hospital in Philadelphia hadden bijgewoond. Er waren geen uitsluitingscriteria. Controlepersonen werden gerekruteerd vanuit de algemene pediatrische praktijken van het Children's Hospital in Philadelphia en waren van vergelijkbare leeftijd en geslacht. Deze studie is goedgekeurd door de institutionele beoordelingsraad van het Children's Hospital in Philadelphia (CHOP IRB 14-011593). Het primaire eindpunt was de prevalentie van CKD, gedefinieerd als geschatte glomerulaire filtratiesnelheid (eGFR)<90 ml/min/1.73="" m2,="" using="" age-appropriate="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" for="" subjects,="" less="" than="" 18="" years="" of="" age,="" the="" traditional="" schwartz,="" bedside="" ckid,="" ckid="" cystatin="" c,="" and="" full="" ckid="" formulas="" were="" used.13="" for="" patients="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 18="" years="" of="" age,="" the="" ckd-epidemiology="" (epi)="" creatinine,="" ckd-epi="" cystatin,="" and="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formulas="" were="" used.14="" creatinine="" was="" measured="" by="" enzymatic="" assay.="" cystatin="" c="" was="" measured="" by="" immunonephelometric="" assay="" (associated="" regional="" and="" university="" pathologists,="" salt="" lake="" city,="" ut,="" the="" usa="" for="" the="" fontan="" cohort,="" and="" university="" of="" pennsylvania="" translational="" core="" lab,="" philadelphia,="" pa,="" the="" usa="" for="" the="" control="" cohort).="" all="" other="" laboratory="" studies="" were="" performed="" in="" the="" clinical="" laboratories="" of="" the="" children's="" hospital="" of="" philadelphia.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" parathyroid="" hormone="" levels.="" proteinuria="" was="" defined="" as="" urine="" protein="" to="" urine="" creatinine="" ratio="">=0.2 or >= 11 proteïnurie op urinepeilstok.

We vergeleken de prevalentie van risicofactoren, waaronder preoperatief (zwangerschapsduur bij diagnose, leeftijd bij palliatie van Fontan, type congenitale hartziekte, bekende urologische aandoeningen), perioperatief (noodzaak van extracorporale membraanoxygenatie en/of hemodialyse) en postoperatief (gebruik van angiotensine-converterende enzymremmers [ACE-remmers], angiotensinereceptorblokkers [ARB’s], diuretica, aspirine) bij mensen met eGFR<90 ml/min/="" 1.73="" m2="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" within="" the="" fontan="" cohort="" using="" the="" full="" ckid="" or="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="">

Analytische benadering

Statistische analyses werden uitgevoerd met behulp van STATA/IC 13.1 (Stata Corporation, College Station, TX, VS). Continue variabelen werden gerapporteerd als mediaan met interkwartielbereik (IQR, 25e-75e percentiel) en vergeleken met behulp van de Wilcoxon rank-sum-test. Categorische variabelen werden gerapporteerd als percentages en vergeleken met behulp van de chikwadraattoets. AP-waarde<.05 was="" the="" threshold="" for="" statistical="">

Cistanche behandelt nierziekte

Resultaten

In deze studie werden in totaal 68 Fontan-patiënten en 70 controlepatiënten geïncludeerd. De demografische kenmerken bij baseline van de onderzoekspopulatie en het controlecohort worden weergegeven in tabel 1. De mediane leeftijd van Fontan-proefpersonen was 13 jaar (IQR 9,0; 17,3). De mediane leeftijd van de controlepersonen was vergelijkbaar met die van de Fontan-groep op 15,5 jaar (IQR 12,5, 18,3). In het Fontan-cohort waren 42 (61 procent) mannen en 58 (85 procent) blanken in vergelijking met de controlegroep waar 39 (56 procent) mannen en 42 (60 procent) blanken waren. Zeventien (32 procent) Fontan-proefpersonen vergeleken met geen controlepersonen hadden een lengte onder het 3e percentiel voor geslacht en leeftijd. Vier (6 procent) Fontan-proefpersonen hadden ondergewicht (body mass index<5th percentile="" for="" subjects="" less="" than="" 19="" years="" of="" age="" or=""><18.5 kg/m2="" in="" those="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 20="" years="" of="" age)="" compared="" to="" 1="" subject="" (1%)="" within="" the="" control="" group.="" the="" median="" age="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" was="" 25="" months="" (iqr="" 20.8,="" 38.8),="" and="" the="" most="" common="" congenital="" heart="" anomaly="" was="" hypoplastic="" left="" heart="" syndrome="" in="" 38="" subjects="" (56%).="" within="" the="" fontan="" cohort,="" 63="" (93%)="" were="" on="" aspirin,="" 42="" (61%)="" were="" on="" one="" or="" more="" ace="" inhibitors="" and/or="" arbs,="" and="" 22="" (32%)="" were="" on="" one="" or="" more="" diuretic(s)="" at="" the="" time="" of="" study="" visit.="" patients="" were="" on="" aspirin="" for="" surgical="" indications="" and="" not="" for="" any="" other="">

De resultaten van de laboratoriumwaarden voor zowel de Fontan- als de gezonde controledeelnemers zijn weergegeven in Tabel 2. De Fontan-groep had iets hogere hemoglobinewaarden in serum met een mediaan van 14,8 g/dL (IQR 14.0, 15,5) vergeleken met tot de controlegroep van 14.0 g/dL (IQR 13.2, 15.1). De Fontan-groep had iets hogere serumfosforspiegels met een mediaan van 4,7 mg/dL (IQR 4.0, 5.0) vergeleken met 4,3 mg/dL (IQR 4.0 , 4.8) binnen de controlegroep. De mediane serum intacte parathyroïdhormoonspiegel was meer dan twee keer zo hoog in het Fontan-cohort met 59,4 pg/ml (IQR 43.0, 83,1) vergeleken met gezonde controles met 23,4 pg/ml (IQR 16,7, 3{ {36}}.0) (P .001). Twee deelnemers met CKD stadium 2 hadden een verhoogd intact parathyroïd hormoon zoals gedefinieerd door The National Kidney FoundationNierZiekteOutcomes Quality Initiative guidelines with normal serum 25-OH vitamin D levels. Within the Fontan group, 10.2% (5/50 participants) had proteinuria compared to 4.6% (3/64 participants) within the control group (P5 .27). Of the five participants within the Fontan cohort with proteinuria, three were on one or more ACE inhibitors and/or ARBs. All five subjects had eGFR >= 90 ml/min/1,73 m2.

Onder de Fontan-proefpersonen was de mediane serumcreatinineconcentratie {{0}},6 mg/dL (IQR 0,5, 0,7) en de mediane serumcystatine C-concentratie was hoger bij 0,7 mg/L (IQR {{10}},6, 0,8). Van de controles was de mediane serumcreatinineconcentratie 0,7 mg/dl (IQR 0,6, {{20}},8) en de mediane serumcystatine C-concentratie was ook 0,7 mg/L (IQR 0,6, 0,7). Resultaten van eGFR berekend met meerdere op creatinine en cystatine C gebaseerde schattingsvergelijkingen voor zowel Fontan- als controlecohorten zijn samengevat in Tabel 3. Bij de pediatrische proefpersonen was er een trend in de richting van hogere eGFR bij het Fontan-cohort vergeleken met controles met behulp van op creatinine gebaseerde schattingen vergelijkingen, met een statistisch significant hogere mediane eGFR met behulp van de CKiD-formule aan het bed. De geschatte GFR was vergelijkbaar bij gebruik van de vergelijking voor alleen CKiD cystatine. Bij volwassen proefpersonen was de eGFR vergelijkbaar voor Fon tan-proefpersonen en controles met behulp van op creatinine gebaseerde vergelijkingen. Er was een trend naar een lagere eGFR bij gebruik van de CKD-EPI-cystatine alleen-vergelijking, hoewel dit geen statistische significantie bereikte.

Tabel 4 toont de zeven Fontan-onderwerpen met eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" compared="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" .="" these="" seven="" subjects="" were="" slightly="" older="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" with="" a="" median="" age="" of="" 38="" months="" compared="" to="" 25="" months="" in="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/="" 1.73="" m2="" (p="" 5="" .59).="" the="" seven="" participants="" had="" a="" median="" time="" from="" surgery="" to="" follow-up="" of="" 10.8="" years="" which="" was="" slightly="" earlier="" compared="" to="" a="" median="" of="" 13="" years="" in="" those="" with="" egfr="">= 90 ml/min/1,73 m2. Geen van de proefpersonen in het Fontan-cohort had reeds bestaande urologische problemen of vereiste hemodialyse of extracorporale membraanoxygenatie in de postoperatieve periode. Bij mensen met eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" ,="" 100%="" were="" on="" aspirin="" compared="" to="" 92%="" on="" aspirin="" within="" the="" group="" whose="" egfr="" was="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .43),="" 100%="" were="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" compared="" to="" 57%="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" (p="" 5="" .03),="" and="" 57%="" were="" on="" diuretic(s)="" compared="" to="" 30%="" on="" diuretic(s)="" (p="" 5="">

Cistanche-voordeel: verbetering van de seksuele functie

Discussie

In this retrospective cohort study of pediatric and young adult Fontan recipients, we found that approximately 90% had an eGFR >90 ml/min/1,73 m2 met behulp van op leeftijd gebaseerde schattingsvergelijkingen op basis van creatinine en cystatine C. Hoewel deze studie aantoonde dat de nierfunctie vergelijkbaar was met controles van vergelijkbare leeftijd in het volledige cohort, was er nog steeds een significant aantal patiënten in het Fontan-cohort met een verminderde nierfunctie. We ontdekten ook dat proefpersonen in de Fontan-groep een mediane intacte parathyroïdhormoonspiegel hadden die meer dan tweemaal zo hoog was als die van de controles, en 10 procent van de Fontan-proefpersonen had proteïnurie. Dit zijn andere markers die kunnen wijzen op een verhoogd risico op CKD bij deze populatie. Voor zover wij weten, is dit de grootste studie in één centrum naar de nierfunctie bij langdurige overlevenden na Fontan-palliatie in vergelijking met een controlegroep.

Eerdere studies hebben de nierfunctie geëvalueerd na Fontan. Anne et al. beschreef 21 proefpersonen die Fontan-palliatie hadden ondergaan.15 Deze deelnemers waren vergelijkbaar met onze cohort in leeftijd en tijdsduur sinds Fontan-palliatie. Met behulp van de Schwartz-formule ontdekten ze dat alle patiënten een normale eGFR hadden en dat 43 procent van de Fontan-proefpersonen microalbuminurie had. Alleen pre- en post-Fontan pulmonale vasculaire weerstand bleek positief geassocieerd te zijn met de ontwikkeling van microalbuminurie. Het gebruik van ACE-remmers was beschermend en deelnemers die een lisinopril-equivalente dosis van meer dan 0,4 mg/kg/dag kregen, hadden geen proteïnurie. Esch et al onderzochten 211 proefpersonen op het ontstaan ​​van acuut nierletsel binnen de eerste drie dagen na de Fontan-operatie.11 Bij 94 procent van deze patiënten werd ten minste één creatinine verkregen met een mediaan van 373 dagen (IQR 9 dagen tot 3,8 jaar). De mediane creatinineklaring bij follow-up was 111 ml/min/1,73 m2, maar 8 procent (16 patiënten) had een eGFR van<80 ml/min/1.73="" m2="" .="" of="" these="" 16="" patients,="" 25%="" had="" pre-fontan="" renal="" dysfunction.="" acute="" kidney="" injury="" was="" not="" associated="" with="" the="" development="" of="" long-term="" kidney="">

In deze studie ontdekten we dat hoewel de mediane serumcreatinineconcentratie iets lager was bij Fontan-proefpersonen in vergelijking met controles, ze een hogere mediane cystatine C-spiegel hadden. Er was ook een groter aandeel Fontan-proefpersonen met een lagere lengte en BMI. Dit kan erop wijzen dat Fon tan-patiënten een slechte spiermassa of een slechte voedingsstatus hebben, en creatinine is mogelijk geen betrouwbare indicator voor de nierfunctie bij deze populatie. Dit is in verschillende onderzoeken naar voren gekomen.16–18 In de studie van Ylinen et al. werd de eGFR van 52 pediatrische patiënten met verschillende nieraandoeningen bepaald via 51Cr-EDTA-klaring en vergeleken met cystatine C en creatinine.19 Er werd een sterke correlatie gevonden tussen het omgekeerde van cystatine C en eGFR gemeten met behulp van 51Cr-EDTA-klaring. Bovendien was bij patiënten met een verminderde nierfunctie de correlatie tussen eGFR en de reciproke cystatine C (r 5 0,90) sterker (P 5,08) dan die tussen GFR en de reciproke creatinine (r {{12 }}.75). Daarom kan het berekenen van de GFR met alleen creatinine op basis van schattingsvergelijkingen een foutief verhoogde schatting van de nierfunctie in deze groep opleveren. Cystatine C is onafhankelijk van spiermassa en kan daarom een ​​nauwkeuriger schatting geven van de nierfunctie binnen deze populatie, vooral bij pediatrische patiënten en patiënten met significante spierafbraak. Tanner-stadiëring werd uitgevoerd in ongeveer de helft van het Fontan-cohort en was over het algemeen consistent met de verwachte puberale ontwikkeling. Daarom is het minder waarschijnlijk dat de puberteitsvertraging een factor is die bijdraagt ​​​​aan verminderde spiermassa.

Deze studie heeft verschillende beperkingen. Eerst werden de creatinine- en cystatine C-waarden op een enkel tijdstip verkregen. We konden daarom in dit cohort geen commentaar geven op het risico op CKD in de loop van de tijd. Longitudinale beoordeling van de GFR over vele jaren zou nuttig zijn om veranderingen in de nierfunctie te evalueren naarmate de tijdsduur met Fontan-fysiologie toeneemt. Bovendien waren de Fontan-proefpersonen die in deze studie waren opgenomen, ingeschreven in de SVSP van het Children's Hospital in Philadelphia. Deze patiënten worden landelijk doorverwezen naar het oordeel van hun primaire cardioloog voor verdere zorg in een multidisciplinaire kliniekomgeving. Daarom is er een mogelijke selectiebias, aangezien deze patiënten inherent complexer of zieker kunnen zijn, hoewel ze allemaal in een polikliniekomgeving werden gezien op het moment van evaluatie. Als gevolg hiervan zijn onze resultaten mogelijk niet generaliseerbaar naar alle patiënten die Fontan-palliatie hebben ondergaan. Aangezien deze patiënten grotendeels werden verwezen naar CHOP, is er bovendien een gebrek aan informatie in hun operatieve verloop, wat belangrijk is om op te merken. In deze studie waren de verkregen urinemonsters niet allemaal de eerste ochtendmonsters, en daarom is er een mogelijkheid dat orthostatische proteïnurie bij de oudere deelnemers een bijdragende factor kan zijn. Hoewel proteïnurie verschillend werd beoordeeld binnen de Fontan- en controlecohorten, hebben veel onderzoeken een goede correlatie aangetoond tussen urine-peilstokken en urine-eiwit tot urine-creatinineverhoudingen.20,21 Ten slotte evalueerden we mogelijke risicofactoren voor de ontwikkeling van CKD na Fontan, maar gegeven de relatief kleine steekproefomvang van Fontan-proefpersonen met een lage eGFR, konden we geen statistisch significante conclusies trekken. Risicofactoren voor de ontwikkeling van CKD moeten verder worden bestudeerd in grotere studies met Fontan-proefpersonen.

Samenvattend vonden we dat ongeveer 90 procent van de overlevenden op lange termijn na palliatie van Fontan een normale nierfunctie had. Aangezien de overleving op lange termijn na Fontan blijft verbeteren, kan CKD een andere belangrijke comorbiditeit zijn die deze populatie treft. Hoewel we geen significant verschil in eGFR hebben gevonden met behulp van op creatinine en cystatine C gebaseerde vergelijkingen tussen Fontan-proefpersonen in vergelijking met een groep gezonde controles, kan de verhoogde prevalentie van proteïnurie en hyperparathyreoïdie andere indicatoren zijn van een abnormale nierfunctie in de Fontan-populatie. Cystatine C kan bij deze populatie een nauwkeuriger schatting van de GFR geven dan serumcreatinine, gezien het risico op verminderde spiermassa. Toekomstige studies zullen zich richten op longitudinale beoordeling van GFR in de tijd en evaluatie van risicofactoren voor CKD bij patiënten na Fontan.

Bijdragen van auteurs

SS was verantwoordelijk voor data-analyse, het opstellen van het artikel en statistieken. RLR was verantwoordelijk voor statistische analyse, gegevensinterpretatie, kritische herziening van het artikel en goedkeuring van het artikel. SLF was verantwoordelijk voor de kritische herziening van het artikel en de goedkeuring van het artikel. KMD was verantwoordelijk voor het verzamelen van gegevens, kritische revisie en goedkeuring van het artikel. JR was verantwoordelijk voor het ontwerpen van de studie, de gegevensanalyse, de kritische herziening en de goedkeuring van het artikel. DJG was verantwoordelijk voor het ontwerpen van de studie, data-analyse, kritische herziening en goedkeuring van het artikel.

Dankbetuigingen

Dr. Rychik en onderzoeksonderzoek met betrekking tot het Single Ventricle Survivorship Program-project worden ondersteund door de Robert en Dolores Harrington Endowed Chair in Pediatric Cardiology.

Corresponderende auteur:

Sheena Sharma, MD, afdeling Nefrologie, The Children's Hospital of Philadelphia, 34th Street en Civic Center Boulevard, Philadelphia, PA 19104, VS.

Cistanche behandelt nierziekte om seksuele prestaties te verbeteren

Referenties

1 Khaary P, Fernandes SM, Mayer JE Jr, et al. Overleving op lange termijn, manieren van overlijden en voorspellers van mortaliteit bij patiënten met Fontan-chirurgie. Circulatie. 2008;117(1):85-92.
2 d'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, Forsdick V, Weintraub RG, Wheaton JR. Herdefiniëring van verwachtingen van overleving op lange termijn na de Fontan-procedure: vijfentwintig jaar follow-up van de hele bevolking van Australië en Nieuw-Zeeland. Circulatie. 2014;130:S32.
3 Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, et al. De Fontan-circulatie: wie regelt het hartminuutvolume? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010;10:428–433.
4 de Leval MR, Deanfield JE. Vier decennia van Fontan-palliatie. Nat Rev Cardiol. 2010;7(9):520-527.
5 Rychik J. Veertig jaar operatie Fontan: een mislukte strategie. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2010;13(1):96-100.
6 Avitabile CM, Goldberg DJ, Zemel BS, et al. Tekorten in botdichtheid en -structuur bij kinderen en jonge volwassenen na Fontan-palliatie. Bot. 2015;77:12-16.
7 Avitabile CM, Leonard MB, Brodsky JL, et al. Nut van insuline-achtige groeifactor 1 als marker van hartfalen bij kinderen en jongvolwassenen na de Fontan-palliatieprocedure. Ben J Cardiol. 2015;115(6):816–820.
8 Goldberg DJ, Shaddy RE, Ravishankar C, Rychik J. De falende Fontan: etiologie, diagnose en management. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2011; 9(6):785-793.
9 Dimopoulos K, Diller GP, Koltsida E, et al. Prevalentie, voorspellers en prognostische waarde van nierdisfunctie bij volwassenen met een aangeboren hartaandoening. Circulatie. 2008;117(18):2320-2328.
10 Gupte PA, Vaideeswar P, Kandalkar BM. Cyanotische nefropathie - een morfometrische analyse. Aangeboren hartafwijking. 2013;9(4):280-285.
11 Esch JJ, Salvin JM, Thiagarajan RR, del Nido PJ, Rajagopal SK. Acuut nierletsel na voltooiing van Fontan: risicofactoren en uitkomsten. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015;150(1):190-197.
12 Goldberg DJ, Dodds K, Rychik J. Nieuwe concepten: ontwikkeling van een overlevingsprogramma voor patiënten met een functioneel univentriculair hart. Cardiool Jong. 2011;21(suppl 2):77–79.
13 Zhu Y, Ye X, Zhu B, et al. Vergelijkingen tussen de 2012 New CKD-EPI (ChronicNierZiekteEpidemiology Collaboration) vergelijkingen en de andere vier goedgekeurde vergelijkingen. PLoS Een. 2014;9(1):e84688.
14 Inker LA, Schmid CH, Tighiouart H, et al. Het schatten van de glomerulaire filtratiesnelheid van creatinine en cystatine C. N Eng J Med. 2012;367(1):20–29.
15 Anne P, Du W, Mattoo TK, Zilberman MV. Nefropathie bij patiënten na Fontan-palliatie. Int J Cardiool. 2009;132(2):244–247.
16 Bokencamp A, Domenetzki M, Zinck R, Schumann G, Byrd D, Brodehl J. Cystatin C- een nieuwe marker van glomerulaire filtratiesnelheid bij kinderen, onafhankelijk van leeftijd en lengte. Kindergeneeskunde. 1998;101(5):875-881.
17 Schwartz GJ, Schneider MF, Maier PS, et al. Verbeterde vergelijkingen voor het schatten van GFR bij kinderen met chronischenierziektemet behulp van een immunonefelometrische bepaling van cystatine C. Kidney Int. 2012;82(4):445–453.

18 Lin KY, Furth SL, Schwartz GJ, Shaddy RE, Ruebner RL. Beoordeling van de nierfunctie bij ontvangers van harttransplantaties bij kinderen en adolescenten tijdens routinematige hartkatheterisatie. Pediatrische transplantatie. 2014;18(7):757-763.

19 Ylinen EA, Ala-Houhala M, Harmoinen APT, Knip M. Cystatine C als een marker voor glomerulaire filtratiesnelheid bij pediatrische patiënten. Pediatr Nephrol. 1999;13(6):506-509.
20 Puglia, MJ, Wallace JF, Lott JA, et al. Albuminurie en proteïnurie bij gehospitaliseerde patiënten zoals gemeten met kwantitatieve en dipstick-methoden. J Clin Lab Annal. 2001;15(5):295–300.
21 Haysom L, Williams R, Hodson E, et al. Diagnostische nauwkeurigheid van urine-peilstokken voor het detecteren van albuminurie bij inheemse en niet-inheemse kinderen in een gemeenschapsomgeving. Pediatr Nephrol. 2009;24(2):323-331.
22 Mori M, Aguirre AJ, ouderling RW, et al. Voorbij een gebroken hart: stoornissen van de bloedsomloop in de falende Fontan. Pediatrisch Cardiol. 2014;35(4):569-579.
23 Sammour F, Haw M, Paisey J, et al. Nierfunctie van patiënten met een falend Fontan-circuit die een totale cavopulmonale revisieoperatie ondergaan. Pediatrisch Cardiol. 2009;30(3):282–288.
24 Perloff JK, Latta H, Barsotti P. Pathogenese van de glomerulaire afwijking bij cyanotische congenitale hartziekte. Ben J Cardiol. 2000;86(11)::1198–1204.
25 Tutorial O, Denecke A, Bode-Boger SM, et al. Symmetrisch dimethylarginine presteert beter dan CKD-EPI en MDRD-afgeleide eGFR voor de beoordeling van de nierfunctie bij patiënten met volwassen congenitale hartziekte. Nierbloeddruk Res. 2011; 34(1):41-45.
26 Fadrowski JJ, Neu AM, Schwartz GJ, Furth SL. Pediatrische GFR-schattingsvergelijkingen toegepast op adolescenten in de algemene bevolking. Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6(6):1427-1435.
27 Awad H, El-Safty I, Abdel-Gawad M, El-Said S. Glomerulaire en tubulaire disfunctie bij kinderen met aangeboren cyanotische hartziekte: effect van palliatieve chirurgie. Ben J Med Sci. 2003;325(3): 110-114.
28 Nationale Nierstichting. K/DOQI klinische praktijkrichtlijnen voor botmetabolisme en ziekte bij kinderen met chronischenierziekte. Ben J Nier Dis. 2005;46(4) S12-S17.