IgA-nefropathie van manifestatie tot diagnose en behandeling

IgA-nefropathie (IgAN) is wereldwijd een veel voorkomende primaire glomerulaire ziekte en een essentiële oorzaak van terminale nierziekte (ESRD) in China. 20 procent tot 40 procent van de IgAN-patiënten sterft binnen 10 tot 20 jaar na het begin van progressie naar ESRD. De snelheid en schade van IgAN-progressie kan worden gezien. Daarom zijn tijdige diagnose en interventiebehandeling van groot belang voor IgAN-patiënten.

Klik door naar Herba Cistanche voor nierziekte

1. Pathogenese van IgAN

IgA is een infectiebestrijdend eiwit dat, wanneer het wordt afgezet in nierweefsel, ervoor kan zorgen dat rode bloedcellen en eiwitten uit nierbloedvaten in de urine lekken. Na 10 tot 20 jaar kan door aanhoudende schade aan het nierweefsel volledige nierinsufficiëntie ontstaan.

Klinisch wordt IgAN algemeen beschouwd als een door het immuunsysteem gemedieerde of immunogene ziekte. Dit betekent dat hoewel immuundisfunctie de ziekte niet direct veroorzaakt, het een speciale rol speelt bij het ontstaan ​​en de ontwikkeling ervan, en uiteindelijk een diffuse glomerulaire ontstekingsreactie veroorzaakt en IgAN vormt.

2. Klinische manifestaties van IgAN

Aangezien IgAN meerdere pathologische manifestaties heeft, zijn de klinische kenmerken behoorlijk verschillend, maar de belangrijkste klinische beelden zijn hematurie en proteïnurie.

(1) Hematurie. Wanneer grove hematurie optreedt, is de urine rood of donkerbruin, met rokerige troebelheid.
(2) Proteïnurie. Tijdens lgAN wijst een verhoogd urine-eiwitverlies, vooral als het blijft toenemen, meestal op een slechte prognose. Als het eiwitverlies groot is, zoals meer dan 3 g/d, kan het nefrotisch syndroom worden geactiveerd.
(3) Vermoeidheid. De meeste patiënten ervaren vermoeidheid, soms ernstig, en klinische symptomen zoals keelpijn, hoofdpijn, kortademigheid, verlies van eetlust, droge huid, bleekheid en zwakte. Dit ongemak en de schijnbare vermoeidheid kunnen enkele uren aanhouden.
(4) Griepachtige symptomen. Tijdens lgAN kan grove hematurie gepaard gaan met griepachtige symptomen. De patiënt voelt algemene malaise (pijn en lethargie), koorts, lage rugpijn en spierpijn. Hoewel sommige patiënten alle bovenstaande symptomen hebben, gaan ze niet gepaard met hematurie.
(5) Allergische reacties. Bij de pathogenese van lgAN zijn allergische reacties vaak gemengd. Veel patiënten zijn vatbaar voor jeuk en grote delen van urticaria, die verband houden met IgA-afzetting.

3. Differentiële diagnose van IgAN

(1) 4-stappenproces. Wanneer de patiënt symptomen heeft zoals hematurie, proteïnurie en oedeem, en IgAN wordt vermoed

Doe eerst een urinetest
Gevolgd door routinematige bloedtesten en nierfunctietesten
Wederom nier B-echografie

Als de resultaten van deze drie tests IgAN niet kunnen diagnosticeren, is op dit moment een nierbiopsie vereist. De diagnose van IgAN moet gebaseerd zijn op een nierbiopsie. Alleen wanneer granulaire IgA-afzettingen worden gezien in het glomerulaire mesangium, kan dit worden bevestigd als IgAN.

(2) 1 identificatie. In het diagnoseproces van IgAN moet het worden onderscheiden van acute post-streptokokken glomerulonefritis, allergische purpura en allergische purpura-nefritis.

4. IgAN-behandelplan

(1) Ondersteunende zorg optimaliseren. IgAN zou optimale ondersteunende zorg moeten initiëren, inclusief veranderingen in levensstijl, bloeddrukbeheer en cardiovasculaire risico-interventie. Voor patiënten met 24-uur urine-eiwithoeveelheid > 0,5 g, ongeacht of ze hypertensie hebben, worden angiotensine-converterende enzymremmers of angiotensine II-receptorblokkers aanbevolen voor behandeling. Tegelijkertijd hebben nieuwe geoptimaliseerde ondersteunende therapiegeneesmiddelen natrium-glucose-cotransporter-2-remmers en endothelinereceptorantagonisten bepaalde resultaten opgeleverd bij de behandeling van IgAN.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 g/d, 6 maanden glucocorticoïdetherapie moet worden gegeven. Studies hebben bevestigd dat orale glucocorticoïdtherapie proteïnurie bij IgAN-patiënten kan verminderen en het risico op het ontwikkelen van ESRD kan verminderen. De resultaten van de 2022 TESTING-studie gaven een hormoonregime met een verlaagde dosis: 0,4 mg/(kg·d), de maximale dosis is 32 mg/dag en de dosis wordt elke maand geleidelijk verlaagd met 4 mg voor een kuur van 6 tot 9 maanden. Bovendien kan het regime van laaggedoseerde corticosteroïden in combinatie met sulfonamiden om infectie te voorkomen de incidentie van ernstige bijwerkingen met meer dan 70 procent verminderen.

(3) Immunosuppressieve behandeling. Voor sommige ernstig zieke patiënten is een hooggedoseerde intraveneuze "shocktherapie" met methylprednisolon vereist. Voor milde patiënten worden echter meestal orale corticosteroïden zoals prednison aanbevolen om het glomerulaire basaalmembraan te stabiliseren en de doorgang van grote moleculaire eiwitten te voorkomen. Over het algemeen wordt prednison eenmaal per ochtend of de volgende ochtend ingenomen om de bijwerkingen te minimaliseren. Bovendien hebben tumorchemotherapeutische cytotoxische middelen zoals cyclofosfamide en sommige geneesmiddelen die worden gebruikt om afstoting bij orgaantransplantatie te voorkomen, zoals azathioprine en cyclosporine, sterke immunosuppressieve effecten en kunnen ze worden gebruikt om lgAN te behandelen.

Daarnaast zijn er lokaal gerichte medicijnen die de IgAN-slijmvliesimmuniteit moduleren, zoals:

Nieuwe budesonide doseringsvorm
Potentiële TLR-9-remmers zoals hydroxychloroquine
B-cel-activerende factorblokkers zoals Tetacept
Complementaire pathway-remmers zoals Iptacopan en Narsoplimabdeng
Deze medicijnen kunnen IgAN tot op zekere hoogte behandelen.

voor meer informatie:ali.ma@wecistanche.com