Incidenteel Leriche-syndroom bij hoefijzernierziekte: een niet-klassiek paar

Voor meer info. contacttina.xiang@wecistanche.com

INTRODUCTIE

Atherosclerotische ziekteis de belangrijkste doodsoorzaak in de VS. Leriche-syndroom (LS) is een zeldzame variant van de atherosclerotische occlusieve ziekte, ook bekend als aortolie-occlusieve ziekte, omdat het gewoonlijk totale occlusie van de aorta produceert, onder nierslagaders en / of beide iliacale slagaders?? LS werd voor het eerst genoemd door Robert Graham uit Londen in 1814 en benoemd door RenéLeriche, een beroemde Franse chirurg in 1923.

LS risicofactoren zijn hypertensie, hyperlipidemie, roken en diabetes.! Het presenteert zich meestal als een late atherosclerotische ziekte als gevolg van verminderde bloedtoevoer naar derenaalslagader, die significante stenose veroorzaakt met versnelde hypertensie ofacuut nierletsel. Het kan ook van invloed zijn op de iliacale vaten die een breed scala aan manifestaties produceren, waaronderseksuele disfunctie, claudicatio intermittens vanonderste ledematen, bilaterale bil claudicatio, en afwezige femorale arteriële pulsen, vooral wanneer de occlusie groter is dan 50% van het arteriële lumen?

Hoefijzer nierziekte(HSK) wordt gedefinieerd als gefuseerd nierparenchym met niet-gekruiste urineleidersystemen, en hoewel het meestal goedaardig is, predisponeert abnormale urinedrainage voor urologische ziekten," waaronder hydronefrose, nefrolithiasis, urineweginfecties, chronische buikpijn en urogenitale kanker.1011 HSK heeft een incidentie van l/600 en mannelijke overheersing 2:1.

Beide aandoeningen, hoewel zeldzame oorzaken van acute buikpijn, zijn potentieel fataal en moeten worden vermoed vanwege de gelijktijdige risicofactoren in dit scenario. We presenteren een casusrapport waarin een patiënt met buikpijn en progressieve claudicatio intermittens wordt beschreven. Vanwege de fysieke bevindingen, veranderd bloed-urinepaneel en antecedent van hoefijzernierziekte, werden ziekenhuisopname en beeldvorming bevolen.

Klik hier om de voordelen van cistanche kruiden op de nieren te leren

CASE RAPPORT

Een 6l-jarige Latijns-Amerikaanse man presenteerde zich op de eerste hulp en klaagde over progressief ernstige buikpijn. Zijn medische geschiedenis omvatte slecht gecontroleerde hypertensie (HTN), type2 diabetes mellitus, terugkerende urineweginfecties en hoefijzernieren. Hij rapporteerde ook een rookgeschiedenis van 40 jaar. De patiënt klaagde ook over dysurie en twee maanden progressieve pijn in de onderste ledematen op korte afstanden.

Vitale functies waren onder meer: bloeddruk 120/80 mmHg, hartslag ll6bpm, temperatuur 36 °C, oxyenverzadiging 98%, ademhalingsfrequentie 26 rpm en capillaire aanvulling2 seconden. Lichamelijk onderzoek weesbare bleekheidshuid, hypogastrische gevoeligheid maar geen bewakings- of reboundteken, en per-cussionelicitedpainovertheleftflank werd geen lager limbedema gevonden. Initiële bloedonderzoek aangetoond: hemoglobine 14,9 g / dl, hematocriet 44,9%, glucose 149 mg / dl, creatinine 1,6 mg / dL, ureum34 mg / l, totale choles-terol185 mg / dl (LDL 135,5 mg / d), verhoogde transaminasen (ALT 134 U / L, AST 207 U / L) en kalium 5,3 mEq / L.Urineonderzoek onthulde overvloedige bacteriën en leukocyten. Abdominale röntgenfoto's toonden bilaterale nierstenen (figuur l).

Patiënte werd opgenomen voor ziekenhuisopname onder de klinische verdenking van acute pyelonefritis. De behandeling met breedspectrumantibiotica werd gestart. Een elektrocardiogram aan het bed toonde atriumfibrilleren en beelden die wijzen op een eerder myocardinfarct. Amiodaron 200 mg/dag voor ritmecontrole en aspirine 100 mg/dag als bloedplaatjesaggregatieremmer werden gestart.

De dienst urologie werd geraadpleegd vanwege nefrolithiasis en mogelijke lithotripsieprocedure. Contrast abdominale computertomografie (CT) en een nierangiografie werden besteld, en hoefijzernier- en atherosclerotische plaques die arterieel lumen afsluiten werden gevonden (figuren 2,3,en4).

Later; de patiënt ontwikkelde kortademigheid, koorts en productieve hoest. RT-PCR voor SARS-CoV-2 en bloedkweken waren negatief. CT van de borst toonde alveolaire infiltraten, pleurale effusie en een trombus toegewezen in de rechter longslagader. Transthoracale echocardiografie toonde linkerventrikel ejectiefractie van 27%, linkszijdige verwijding en pulmonale hypertensie (43 mmHg). Er werd begonnen met heparine met een laag molecuulgewicht.

Tijdens de volgende dagen verbeterden de ademhalingssymptomen van de patiënt aanzienlijk, maar hij klaagde vaak over nachtelijke pijn in het rechterbeen. We identificeerden oedeem in het rechterbeen en perifere pulsen. De patiënt overleed kort daarna als gevolg van een massale aortastrombolische gebeurtenis.

DISCUSSIE

Onze patiënt klaagde maandenlang over claudicatio intermittens, maar vroeg geen medisch advies en 24 uur voor zijn dood onthulde een lichamelijk onderzoek afwezige arteriële pulsen in de onderste ledematen. Beide bevindingen waren een gevolg van volledige arteriële obstructie veroorzaakt door L.S.

Bij de patiënt werd een sterfterisico overwogen, aangezien 63% van de gevallen van claudicatio intermittens een lO-jarige sterftetrend heeft.13 Sterfte is gemeld als gevolg van trombose van de opgaande aorta.4Andere systemische complicaties na systemische embolisatie waren plotseling verlies van het gezichtsvermogen als gevolg van acute occlusie van de retinale slagader, ischemische beroerte en huidnecrose,5 waarvan onze patiënt niet aanwezig was tijdens ziekenhuisopname.

Hoewel conventionele angiografie wordt beschouwd als de gouden standaard voor het evalueren van LS, kunnen niet-invasieve beeldvormingstechnieken de vasculaire anatomie met grote nauwkeurigheid identificeren en zijn ze in toenemende mate de eerste keuze geworden, met name computertomografie-angiografie (CTA) met driedimensionale (3D) reconstructie die meer informatie geeft over distale permeabiliteit. In ons geval was een contrast abdominale CT duidelijk genoeg om de vasculaire occlusie aan te tonen, ook al was het per ongeluk. Wat betreftLStreatment heeft aortobifemorale bypass betere resultaten op lange termijn laten zien, maar op korte termijn kan endovasculaire reperfusie voordeliger zijn,' die onze patiënt niet kon ondergaan vanwege zijn hemodynamisch-respiratoire instabiliteit.

HSK presenteert zich vaak met nefrolithiasis, urineweginfecties enchronicabdominalpain, zoals bij onze patiënt. Onder de pediatrische populatie zijn buikpijn en urineweginfecties ook de meest voorkomende manifestaties.8 Renovasculaire HTN in de setting van HSK is ongebruikelijk," maar HTN kan atherosclerotische ziekte versnellen, omdat het een risicofactor is voor vasculopathie en onze patiënt slecht onder controle was.

Als onderdeel van de aanpak voor hoefijzernieren werd beeldvorming om de nieranatomie en zijn bloedvaten te analyseren voor onze patiënt gemaakt, waarbij de klassieke presentatie van fusie van de inferieure polen van de nier en nefrolithiasis bilateraal werd getoond. De diagnose wordt meestal per ongeluk gesteld bij het uitvoeren van niet-invasieve beeldvorming om een andere reden. " 0 Bij deze patiënten is een chirurgische behandeling toegepast, zoals shockwave lithotripsie, ureteroscopie, percutane nefrolithotomie en laparoscopie.0 Lithotripsie was een mogelijk plan vanwege nefrolithiasis, maar aortoiliatische atherosclerotische plaque kwam voor in beeldvormingsstudies.

CONCLUSIES

Comorbiditeiten van patiënten encardiovasculairrisicofactoren kunnen de ontwikkeling van atherosclerotische ziekte versnellen.2"1 Claudicatio intermittens is de eerste indicator van perifere occlusieve arteriële ziekte, maar kan tijdens anamnese over het hoofd worden gezien. In ons geval was het gebruik van contrast abdominale computertomografie nuttig om het Leriche-syndroom te diagnosticeren.HSK is, ondanks dat het een zeldzame aandoening is, predisponeert nefrolithiasis en urineweginfecties, die veel voorkomende ziekten zijn.2 Beeldvormende studies bij een patiënt met acute buikpijn moeten grondig worden geanalyseerd, niet alleen gericht op vaste organen, maar ook op kleine vasculaire details om te voorkomen dat zeldzame en potentieel dodelijke syndromen ontbreken.