KDIGO's eerste richtlijn voor pediatrisch niersyndroom (concept voor commentaar) vrijgegeven,

Onlangs heeft de Kidney Disease Improving Global Outcomes Organization (KDIGO) de 2024 KDIGO Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Nephrotic Syndrome in Children (concept voor commentaar) uitgebracht, gebaseerd op de 2021 KDIGO Guidelines for Glomerular Diseases. Naar verluidt is dit de eerste keer dat KDIGO één enkele klinische praktijkrichtlijn heeft uitgebracht voor de diagnose en behandeling van nefrotisch syndroom bij kinderen. Om de betekenis van deze richtlijn voor de klinische praktijk verder te vergroten, hoopt KDIGO bovendien via het ontwerp van deze richtlijn de mening te verkrijgen van meer professionals in de nefrologie, kindergeneeskunde en andere afdelingen.

Klik naar Cistanche voor nierziekten

Dit artikel is samengesteld op basis van deze richtlijn (concept voor commentaar, later weggelaten) en is onderverdeeld in vier delen, namelijk diagnose, prognose, behandeling en steroïderesistent nefrotisch syndroom bij kinderen.

diagnose

De diagnostische voorwaarden voor nefrotisch syndroom bij kinderen omvatten twee items: ① Proteïnurie binnen het nefrotische bereik (gedefinieerd als ochtendurine of 24-uurs urine-eiwit/creatinine-ratio [UPCR] Groter dan of gelijk aan 2 g/g of 200 mg/mmol of {{3} } en hoger); ② Gecombineerd met een laag albuminegehalte. Patiënten blijken oedeem te hebben als er sprake is van bloedarmoede (serumalbumine<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Sommige eigennamen in dit artikel hebben de volgende definities:

Volledige remissie: Uit drie opeenvolgende onderzoeken bleek dat ochtendurine of 24hUPCR minder dan of gelijk aan 200 mg/g (0,2 g/g) of proteïnurie negatief was.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200 mg/g (0,2 g/g) maar<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Terugval: Herhaling van het nefrotisch syndroom bij kinderen wordt gewoonlijk vastgesteld aan de hand van een urinepeilstok. Een terugval wordt dus gedefinieerd als de resultaten van de urinepeilstoktest groter dan of gelijk aan 3+ op 3 opeenvolgende dagen.

Hormoongevoelig nefrotisch syndroom: Volledige remissie na 4 weken standaarddosis prednison of prednisolon.

Zelden recidiverend nefrotisch syndroom:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Vaak recidiverend nefrotisch syndroom: groter dan of gelijk aan 2 recidieven elke 6 maanden binnen 6 maanden na het begin, of groter dan of gelijk aan 4 recidieven elke 12 maanden binnen de daaropvolgende 12 maanden.

Steroïdenresistent nefrotisch syndroom: Volledige remissie wordt niet bereikt na 4 weken dagelijkse prednison of standaarddosis prednisolon.

Hormoonafhankelijk nefrotisch syndroom: twee opeenvolgende recidieven tijdens behandeling met prednison of prednisolon (volledige dosis of verlaagde dosis) of binnen 15 dagen na stopzetting van prednison of prednisolon.

Bevestigingsperiode: een periode van 4 tot 6 weken vanaf het begin van de behandeling met prednison of prednisolon, waarin bij patiënten met slechts een gedeeltelijke respons na 4 weken verdere orale prednison of prednisolon wordt gegeven en/of de respons wordt bepaald door pulstherapie met intraveneus methylprednisolon en een renine-angiotensine-aldosteronsysteemremmer (RASi). Patiënten die in week 6 een volledige respons bereikten, werden gedefinieerd als late responders. Patiënten die na 4 weken een gedeeltelijke respons bereikten, maar geen volledige respons na 6 weken, werden gedefinieerd als patiënten met steroïderesistent nefrotisch syndroom.

Nefrotisch syndroom met terugval, resistentie en resistentie tegen meerdere geneesmiddelen met calcineurineremmer (CNI) is vergelijkbaar met hormoonafhankelijk, terugval en afhankelijk nefrotisch syndroom, dat wil zeggen dat beide tijdens de bevestigingsperiode niet reageren op geneesmiddelen. resistentie tegen geneesmiddelen of recidief.

prognose

De prognose van kinderen met nefrotisch syndroom wordt het best voorspeld door de reactie van de patiënt op de initiële behandeling en de frequentie van recidieven binnen 1 jaar na de behandeling. Daarom is een nierbiopsie gewoonlijk niet vereist bij het eerste bezoek, maar moet deze worden uitgevoerd bij kinderen die resistent zijn tegen de behandeling of een atypisch klinisch beloop hebben.

traktatie

1 initiële behandeling

Deskundig advies: De initiële behandeling bestaat uit orale corticosteroïden gedurende 8 weken (dagelijkse toediening gedurende de eerste 4 weken en om de dag gedurende de volgende 4 weken) of 12 weken (dagelijkse toediening gedurende de eerste 6 weken en om de dag gedurende de volgende 6 weken). ) (1B).

Praktische punten: De aanvangsdosis moet zijn: oraal prednison of prednisolon 60 mg/㎡/d of 2 mg/kg/d in de eerste 4/6 weken, de maximale dosis mag niet hoger zijn dan 60 mg/d, en om de dag in de volgende 4 weken. /6 weken Dosering 40 mg/㎡ of 1,5 mg/kg, de maximale dosis is niet hoger dan 50 mg.

2 Voorkom herhaling

Aanbevelingen van deskundigen: Voor kinderen met frequente recidieven en steroïde-afhankelijk nefrotisch syndroom raden wij aan om niet routinematig dagelijks glucocorticoïden toe te dienen tijdens aanvallen van de bovenste luchtwegen en andere infecties om het risico op recidieven te verminderen (1C).

Oefenpunten: Voor kinderen met ① frequente recidieven en steroïde-afhankelijk nefrotisch syndroom, tijdens een episode van infectie van de bovenste luchtwegen, of ② die al om de dag een lage dosis prednisolon gebruiken en met terugkerende infectiegerelateerde recidieven of prednison of prednisolon. Voor kinderen met een Als u een voorgeschiedenis heeft van feromonengerelateerde infecties, kan een dagelijkse behandeling met een lage dosis (0,5 mg/kg) kortdurende prednison- of prednisolonbehandeling worden overwogen.

3 Terugval behandeling

Deskundig advies:

Voor kinderen met ernstige glucocorticoïd-gerelateerde bijwerkingen en frequent recidiverend nefrotisch syndroom, evenals voor alle kinderen met glucocorticoïd-afhankelijk nefrotisch syndroom, raden wij aan medicijnen voor te schrijven die de dosering van glucocorticoïden verlagen in plaats van geen behandeling of het voortzetten van de behandeling met glucocorticoïden alleen (1B) .

Praktische punten:

① De initiële behandeling voor een recidief dient prednisolon 60 mg/㎡/d of 2 mg/kg/d (niet meer dan 60 mg/d) te omvatten. Het medicijn kan alleen worden stopgezet nadat het kind langer dan of gelijk aan 3 dagen verlichting heeft gehad.

② Nadat patiënten met recidiverend hormoongevoelig nefrotisch syndroom volledige remissie hebben bereikt, verlaag de orale prednison/prednisolon tot 40 mg/m2 of 1,5 mg/kg (maximaal 50 mg), oraal toegediend om de andere dag gedurende meer dan of gelijk aan 4 weken.

③ Voor kinderen met frequent recidiverend nefrotisch syndroom of hormoonafhankelijk nefrotisch syndroom zonder glucocorticoïdtoxiciteit kan hetzelfde glucocorticoïdregime worden gebruikt voor daaropvolgende recidieven.

④ Idealiter zouden patiënten remissie moeten bereiken met behandeling met glucocorticoïden voordat ze beginnen met geneesmiddelen die de dosering van glucocorticoïden verminderen (zoals oraal cyclofosfamide, levamisol, MMF, rituximab of CNI). Na het starten van de afbouwtherapie met glucocorticoïden wordt aanbevolen dat de gecombineerde behandelingsduur langer dan of gelijk aan 2 weken is.

Hoe behandelt Cistanche nierziekten?

Cistancheis een traditioneel Chinees kruidengeneesmiddel dat al eeuwenlang wordt gebruikt om verschillende gezondheidsproblemen te behandelen, waarondernierziekte. Het is afgeleid van de gedroogde stengels van Cistanche deserticola, een plant afkomstig uit de woestijnen van China en Mongolië. De belangrijkste actieve componenten vancistancheZijnfenylethanoïdeglycosiden, echinacoside, Enacteoside, waarvan is vastgesteld dat ze gunstige effecten hebben opniergezondheid.

Nierziekte, ook wel nierziekte genoemd, verwijst naar een aandoening waarbij de nieren niet goed functioneren. Dit kan resulteren in een opeenhoping van afvalproducten en gifstoffen in het lichaam, wat leidt tot verschillende symptomen en complicaties. Cistanche kan via verschillende mechanismen helpen bij de behandeling van nierziekten.

Ten eerste is gebleken dat cistanche diuretische eigenschappen heeft, wat betekent dat het de urineproductie kan verhogen en kan helpen afvalproducten uit het lichaam te verwijderen. Dit kan de druk op de nieren helpen verlichten en de ophoping van gifstoffen voorkomen. Door de diurese te bevorderen, kan cistanche ook helpen de hoge bloeddruk te verlagen, een veel voorkomende complicatie van nieraandoeningen.

Bovendien is aangetoond dat cistanche antioxiderende effecten heeft. Oxidatieve stress, veroorzaakt door een onbalans tussen de productie van vrije radicalen en de antioxidantafweer van het lichaam, speelt een sleutelrol bij de progressie van nierziekten. Ze helpen vrije radicalen te neutraliseren en oxidatieve stress te verminderen, waardoor de nieren tegen schade worden beschermd. De fenylethanoïdeglycosiden die in cistanche worden aangetroffen, zijn bijzonder effectief geweest bij het wegvangen van vrije radicalen en het remmen van lipideperoxidatie.

Bovendien is gebleken dat cistanche ontstekingsremmende effecten heeft. Ontsteking is een andere sleutelfactor in de ontwikkeling en progressie van nierziekten. De ontstekingsremmende eigenschappen van Cistanche helpen de productie van pro-inflammatoire cytokines te verminderen en de activering van verplichte ontstekingsroutes te remmen, waardoor ontstekingen in de nieren worden verlicht.

Bovendien is aangetoond dat cistanche immunomodulerende effecten heeft. Bij nierziekten kan het immuunsysteem ontregeld raken, wat leidt tot overmatige ontstekingen en weefselschade. Cistanche helpt bij het reguleren van de immuunrespons door de productie en activiteit van immuuncellen, zoals T-cellen en macrofagen, te moduleren. Deze immuunregulatie helpt ontstekingen te verminderen en verdere schade aan de nieren te voorkomen.

Bovendien is gebleken dat cistanche de nierfunctie verbetert door de regeneratie van nierbuizen met cellen te bevorderen. Niertubulaire epitheelcellen spelen een cruciale rol bij de filtratie en reabsorptie van afvalproducten en elektrolyten. Bij een nierziekte kunnen deze cellen beschadigd raken, wat leidt tot een beschadigde nierfunctie. Het vermogen van Cistanche om de regeneratie van deze cellen te bevorderen, helpt de goede nierfunctie te herstellen en de algehele niergezondheid te verbeteren.

Naast deze directe effecten op de nieren, is gebleken dat cistanche gunstige effecten heeft op andere organen en systemen in het lichaam. Deze holistische benadering van de gezondheid is vooral belangrijk bij nierziekten, omdat de aandoening vaak meerdere organen en systemen aantast. Er is aangetoond dat che beschermende effecten heeft op de lever, het hart en de bloedvaten, die vaak worden aangetast door nierziekten. Door de gezondheid van deze organen te bevorderen, helpt cistanche de algehele nierfunctie te verbeteren en verdere complicaties te voorkomen.

Kortom, cistanche is een traditioneel Chinees kruidengeneesmiddel dat al eeuwenlang wordt gebruikt om nierziekten te behandelen. De actieve componenten hebben diuretische, antioxiderende, ontstekingsremmende, immunomodulerende en regeneratieve effecten, die de nierfunctie helpen verbeteren en de nieren tegen verdere schade beschermen. heeft cistanche gunstige effecten op andere organen en systemen, waardoor het een holistische benadering is voor de behandeling van nierziekten.