Myelolipoma van de nier: een zeldzame extra-bijniertumor op een ongebruikelijke plaats

Voor meer informatie. contacttina.xiang@wecistanche.com

Abstract

Myelolipoomvan denieris een zeer zeldzame goedaardige ziekte die is samengesteld uit rijp vetweefsel vermengd met rijpe hematopoëtische elementen in verschillende verhoudingen. De meest voorkomende locatie van myelolipoom is in de bijnieren, maarextra-bijniermyelolipoma's op andere locaties, zoals het retroperitoneum, het presacrale gebied, het bekken en het mediastinum zijn ook gemeld. In dit casusrapport presenteren we een geval van enorm extra-adrenaal myelolipoom in nierparenchym, wat een zeldzame plaats is vanwege zijn oorsprong. We rapporteren een geval van extra-adrenaal myelolipoom in de linker nier van een 46-jarige Indiase man. We beschrijven de radiologische en klinisch-pathologische kenmerken van dit ongewonetumormet een literatuuroverzicht. Dit geval is opmerkelijk omdat de tumor erg vergroot was en de plaats ongebruikelijk was. Het is over het algemeen onmogelijk om extra-adrenaal myelolipoom te onderscheiden van andere retroperitoneale tumoren door middel van radiologische beeldvorming, gezien de zeldzaamheid van de tumor, er moeten meer gevallen worden gemeld om het biologische gedrag ervan op te helderen.

Trefwoorden: Extra-bijnier, nier, myelolipoom

Klik hier om te zien waarvoor cistanche wordt gebruikt

Invoering

Myelolipoma van de nier is een zeer zeldzame goedaardige ziekte die kan lijken op andere nierlaesies. De meerderheid van de clinici is zich mogelijk niet bewust van de entiteit ervan. Het is samengesteld uit rijp vetweefsel vermengd met rijpe hematopoëtische elementen in verschillende verhoudingen. De meest voorkomende plaats van betrokkenheid in de bijnier. De incidentie in extra-adrenale sites is 0,4 procent bij autopsie. Extra-adrenale myelolipomen zijn gemeld in het retroperitoneum, het bekken, de thorax en het mediastinum.[2] Wereldwijd myelolipoom in de nier of rond de nier is gemeld bij<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Casusrapport

Een 46-jarige Indiase man, gepresenteerd in ons ziekenhuis met pijn in de linkerflank en gezwollen linkerlende, 1 jaar geleden. Lichamelijk onderzoek onthulde een goed gedefinieerde knobbel in het linker hypochondrium en de lumbale regio die stevig inconsistent was. [Figuur 1] Echografie (VS) van zijn buik toonde een enorme massa gemengde echogeniciteit in de linker nierfossa. Computertomografie (CT) van zijn buik en bekken een grote heterogene laesie met een overwegend vetdichtheid van 15,2 cm x 20,2 cm x 26 cm die voortkomt uit de linker nier die bijna het gehele linker lumbale en iliacale fossa-gebied in beslag neemt, met discrete versterkende gebieden met de dichtheid van zacht weefsel (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Bij globaal onderzoek was de linker nier samen met de uit de patiënt verwijderde massa onregelmatig van vorm en woog 4,2 kg. Het snijoppervlak vertoonde een zeer klein gebied van resterend nierparenchym met een staghorn-calculus. Het bekken kelkstelsel is bekleed met geelachtig witte vlokken en een grote tumor bestaande uit vettige gebieden met bloedingspunten.

Microscopisch onderzoek van het monster toonde veranderingen van chronische pyelonefritis met focale xanthomateuze veranderingen en een tumor bestaande uit adipocyten. De tussenliggende septa tonen hematopoëtisch weefsel met cellen van alle drie de hematopoëtische lijnen (myeloïde, erytroïde en megakaryocyten). Er werd geen bijnierrust gevonden. Op basis van deze bevindingen werd renaal myelolipoom gediagnosticeerd. Het postoperatieve beloop van patiënte was ongestoord. Bij follow-up van 1 jaar was hij asymptomatisch. [Figuur 3]

Discussie

Myelolipoma is een goedaardige laesie die vetweefsel en hematopoëtische elementen omvat en die vaak in de bijnier wordt gemeld in vergelijking met andere organen.3] Myelolipoma werd voor het eerst beschreven in 1905 door Gierke, sindsdien is myelolipoma sporadisch gemeld in verschillende organen.4 pathogenese van myelolipoma is niet precies onbekend. Eén theorie stelde dat het hamartoma of groepen choristomateuze hematopoëtische stamcellen zijn die tijdens het intra-uteriene leven naar de andere plaatsen migreerden, terwijl een andere theorie een klonale cytogenetische afwijking vond, wat suggereerde dat het eenniertumoroorsprong,[5-7] Patiënten met ofwel bijnier- of extra-adrenaal myelolipoom zijn doorgaans asymptomatisch en worden bij toeval gediagnosticeerd op basis van radiologische beeldvorming voor een andere aandoening op basis van echografie, CT-scan of magnetische resonantiebeeldvorming.

Er bestaan ​​geen definitieve radiologische criteria voor het diagnosticeren van extra-adrenaal myelolipoom, maar de kenmerken van bijniermyelolipoom op beeldvorming kunnen worden gebruikt om deze structuren te identificeren die op verschillende locaties aanwezig zijn. retroperitoneaal liposarcoom, een nier- of bijniermyelolipoom, renaal angiomyolipoom of een retroperitoneaal teratoom.

Preoperatief kan een poging tot definitieve diagnose worden gedaan met een fijne naaldbiopsie onder de Amerikaanse of CT-begeleiding, die dan een vetweefsellaesie zou onthullen vermengd met een variabele hoeveelheid hematopoëtisch weefsel en geen kwaadaardige cellen. Differentiële diagnose na een biopsie kan extramedullaire hematopoëse en extra-adrenaal myelolipoom zijn, die van de laatste kunnen worden onderscheiden door de aanwezigheid van splenomegalie of andere organomegalie, chronische anemie en duidelijke hyperplasie van het beenmerg.9 In ons geval, na evaluatie van de CT scan met een lage dichtheid (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Over het algemeen is extra-adrenaal myelolipoom een ​​eenzame afgebakende massa die in grootte varieert van enkele centimeters tot 27 cm.i0Het is een goed omschreven, niet-ingekapselde, vaste massa in de nier. Het snijoppervlak van myelolipoma zou de neiging hebben om gebieden met zachtgeel vetweefsel te onthullen, samen met vermengd met onregelmatige gebieden van bruinachtig brokkelig weefsel." i] Microscopisch gezien is myelolipoma een mengsel

van vetweefsel en normale hematopoëtische cellen met alle drie de hematopoëtische cellijnen (granulocytisch, erytroïde en megakaryocytisch). Niermyelolipoma heeft meestal geen verbinding met de medullaire holte van een bot.

Enkele van de differentiële diagnoses van myelolipoma van de nier omvatten angiomyolipoma, sarcoom inclusief liposarcoom, extramedullaire hematopoëtische tumoren en niercelcarcinoom. Angiomyolipomen vertegenwoordigt een van de meest voorkomende goedaardige nierlaesies.12] Microscopisch gezien is typisch angiomyolipoom een ​​trifasische tumor die verschillende hoeveelheden dysplastische bloedvaten, spindel- en epithelioïde gladde spiercellen en rijpe vetelementen bevat.

Vetoverheersend angiomyolipoom bootst andere laesies na, zoals liposarcoom en myelolipoma. Liposarcoom omvat volwassenen van middelbare leeftijd met een piekincidentie in het 6 uur durende decennium, zonder overheersing van geslacht. Retroperitoneaal liposarcoom is vaak asymptomatisch totdat de tumor groot is geworden. Er zijn zeer weinig gevallen van liposarcoom in het nierparenchym gemeld.13 Bij algemeen onderzoek bestaat het meestal uit een grote, goed omlijnde, gelobde massa met variabele kleuren van geel tot wit, afhankelijk van het aandeel adipocyten, fibreuze en/of myxoïde gebieden. . Microscopisch is het geheel of gedeeltelijk samengesteld uit een proliferatie van rijpe adipocyten die een significant variërend aantal lipblasten vertoont. In ons geval bevatte de tumor, naast volwassen vetweefsel, nesten van hematopoëtische elementen.

Extra medullaire hematopoëtische tumoren worden gekenmerkt door bloedarmoede, frequente hepatosplenomegalie en abnormale perifere bloeduitstrijkjes. extra-adrenaal myelolipoom is goed omschreven, maar extramedullaire hematopoëtische tumoren hebben geen omschrijving en zijn slecht gedefinieerd. Microscopisch gezien hebben extramedullaire hematopoëtische tumoren een overwicht van hematopoëtische elementen, met erytroïde hyperplasie. Vet is geen vergroot onderdeel van het proces I4]

Als de diagnose myelolipoma is vastgesteld, hangt het verdere beheer af van de grootte en de symptomatische status van de patiënt. Kleine asymptomatische laesies kunnen verwachtingsvol worden behandeld. Radiologische follow-up wordt aanbevolen om te kijken naar groei en bloeding. Bij symptomatische patiënten, die een groeiende tumormassa hebben, zoals bij onze patiënt, is chirurgisch ingrijpen gerechtvaardigd. De langetermijnprognose is uitstekend.

Conclusie

Ons geval was anders omdat de locatie van gigantisch extra-adrenaal myelolipoom in nierparenchym uiterst zeldzaam is. Het is over het algemeen onmogelijk om extra-adrenaal myelolipoom te onderscheiden van andere retroperitoneale tumoren door middel van radiologische beeldvorming. Daarom moet de uiteindelijke diagnose afhangen van de histopathologische kenmerken van het chirurgisch verwijderde monster. Gezien de zeldzaamheid van tumoren, moeten er meer gevallen worden gemeld om het biologische gedrag van de ziekte op te helderen.

andere klinische informatie die in het tijdschrift moet worden vermeld. De patiënten begrijpen dat hun namen en initialen niet zullen worden gepubliceerd en dat de nodige inspanningen zullen worden geleverd om hun identiteit te verbergen, maar anonimiteit kan niet worden gegarandeerd.