Abstract
Achtergrond: Dit rapport introduceert eenongebruikelijke oorzaak van nierfalen ieen voorheen gezonde pediatrische patiënt. Ze ontwikkelde trombotische microangiopathie (TMA) die postpartum werd gediagnosticeerd, waarbij dialyse en eculizumab nodig waren, met uiteindelijk herstel van de nierfunctie ([chronische nierziekte (CNZ) stadium 3].
Casuspresentatie: De patiënt werd a terme geïnduceerd vanwege pre-eclampsie, waarbij de bevalling werd gecompliceerd doorernstige postpartumbloedingvan baarmoederatonie. Ze bleef na de bevalling last hebben van ernstige hypertensie en ontwikkelde verder acuut nierletsel (AKI) met verminderde urineproductie en ademhalingsproblemen die dialysetherapie vereisten. Laboratoria onthulden hemolyse met verhoogd lactaatdehydrogenase, laag haptoglobine, bloedarmoede en trombocytopenie, maar verder onopvallende immunologielaboratoria. Eenmaal klinisch gestabiliseerd onderging de patiënt een nierbiopsie, consistent met TMA. De behandeling werd gestart met eculizumab, een monoklonaal antilichaam voor terminale complementblokkade. Haar klinische status verbeterde (inclusief markers van hemolyse en ontsteking) met niervervangende therapie en complementblokkade. Bij ontslag had ze een toenemende urineproductie en kreeg ze drie dagen per week hemodialyse en tweemaal maandelijkse eculizumab-infusies voorgeschreven. Zes weken na de bevalling werd de hemodialyse stopgezet en werd haar eculizumab afgebouwd op maandelijkse infusies. Eculizumab werd 12 maanden postpartum stopgezet.
Genetisch testen op mutaties van het complementsysteem was negatief. De patiënt heeft chronische chronische nierziekte in stadium 3 met een stabiele nierfunctie, waarbij twee middelen nodig zijn voor de controle van de bloeddruk, waaronder eenACE-remmer voor antiproteïnurisch effect.
Conclusies: Dit casusrapport laat een ongebruikelijke oorzaak zien van nierfalen bij een pediatrische patiënt als gevolg van TMA in de postpartumperiode. Ze had gedurende een korte periode intermitterende hemodialyse (HD) nodig. Ze werd echter succesvol behandeld met eculizumab en kon 1 jaar na de bevalling worden afgebouwd. Zij heeftresidu stadium 3 chronische nierziekteen geen verdere tekenen ofsymptomen van TMA.
Trefwoorden: TMA, Zwangerschap, Pediatrisch, Casusrapport,dialyse
Achtergrond
De incidentie van zwangerschapsgerelateerd acuut nierletsel (PR-AKI) is de afgelopen tien jaar in de Verenigde Staten gestegen, met recente schattingen van 2,3 tot 4,5 per 10,000 bevallingen [1–3] . De incidentie van zwangerschapsgeassocieerde trombotische microangiopathie is echter zeldzaam, geschat op 1 op de 25000 zwangerschappen. De diagnose kan een uitdaging zijn, omdat pre-eclampsie, het HELLP-syndroom en TMA overlappende kenmerken hebben, en de diagnose van zwangerschapsgeassocieerde HUS doorgaans een uitsluiting is. Bovendien wordt de rol van eculizumab bij zwangerschapsgerelateerde TMA nog steeds onderzocht [4, 5]. Deze casus toont de moeilijkheid van de diagnose en de ernst ervan aan
presentatie van TMA postpartum en het nut van eculizumab voor deze ziekte.
Casuspresentatie
De patiënt is een {{0}}jarige G1P0-vrouw die na de bevalling ernstig acuut nierletsel heeft opgelopen. De zwangerschap werd gecompliceerd door pre-eclampsie, wat leidde tot inductiebevalling bij 37 weken zwangerschap. Op het moment van leveringery vs Vóór de bevalling was serumcreatine<0.5mg/dl en urineonderzoek waren zonder proteïnurie, hoewel dePatiënt meldde hoofdpijn en malaise. Ongeveer 3 uur postTijdens de bevalling kreeg ze een ernstige postpartumbloedingsecundair aan baarmoederatonie, waarvoor ze 3,6 l nodig hadvan bloedproducten. Daarna werd opgemerkt dat ze dat had gedaanernstige hypertensie, met bloeddrukmetingen van>160/90 mmHg. Ze ontwikkelde oligurie die niet reageerdetot vochtreanimatie of diuretische therapie. Wegens ontwikkelenOmdat ze ademnood had, werd ze overgebracht naar de volwassenemedische ICU (MICU) voor verder beheer.
MICU-cursus
Bij aankomst op de ICU vertoonde beeldvorming van de borstkas nieuwe infiltraten en werd de patiënt behandeld voor een in het ziekenhuis opgelopen longontsteking. De initiële bloedkweken werden coagulase-negatiefstafylokokken, behandeld met vancomycine gedurende 72 uur.Haar serumcreatinine (Cr) bij opname op de MICUwas 2,24 mg/dl). Gezien deze bevinding in combinatie metaanhoudende oligo-anurie, een rechter interne halsaderhemoEr werd een dialysekatheter geplaatst en er werd gestartdag drie na de bevalling. Nier-echografie was dat destijdsnormaal.
Verder laboratoriumonderzoek bracht proteïnurie aan het licht (verhouding urine-eiwit/creatinine 19,000 mg/g), transaminitis (ASAT 37 eenheden/l, ALT 229 eenheden/l), verergering van bloedarmoede(Hgb daalde van 10,5 naar 7,1 g/dl), trombocytoopnia (101K/mcl dieptepunt, met een recente bloedplaatjestransfusiegegeven voor plaatsing van een HD-katheter) en een verhoogde LDH(2679 eenheden/l; normaal<325units/L). She was diagnosed met hemolyse, verhoogde leverenzymen en lage bloedplaatjes(HELLP)-syndroom. Ze bleef aanhoudend hypergespannen, waarvoor toenemende doses bètablokkers nodig zijn. Vanwegetot aanhoudende hypertensie en verslechtering van de longenoedeem, werd ze overgebracht van het volwassenenziekenhuis naar het ziekenhuislokaal kinderziekenhuis voor verder management op postbevallingsdag 7.
Ondersteunende service van Wecistanche, de grootste cistanche-exporteur in China:
E-mail:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/tel:+86 15292862950
Winkel voor meer specificaties:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
KLIK HIER VOOR NATUURLIJK BIOLOGISCH CISTANCHE-EXTRACT MET 25% ECHINACOSIDE EN 9% ACTEOSIDE VOOR DE NIERFUNCTIE
