Twee gevallen van purpurische nefritis ISKDC type 6 waarvoor de prognose voorspeld kon worden met behulp van de herziene Oxford-classificatie of semi-kwantitatieve classificatie

Samenvatting

Geval 1: Een 3-jarig meisje kreeg te maken methematurieEnmatige proteïnurieongeveer 1 maand na het begin van de ziekteIgA-vasculitis. Nierweefselvertoonde totale nodale intraductale proliferatie en mesangiale proliferatie in alle glomeruli, evenals wijdverspreide lobulatie en dubbele lussen. Na pulstherapie met steroïden (intraveneus methylprednisolon: IVMP) werd de behandeling met meerdere geneesmiddelen voortgezet en verliep de voortgang van de patiënt rustig.

Geval 2: Een 6-jarige jongen die eennefritisch-nefrotische toestandongeveer 3 weken na het begin van de ziekteIgA-vasculitis.Nierweefselvertoonde diffuse intraductale en mesangiale proliferatie, en naast lobulatie en dubbele lussen ging iets minder dan de helft van de gevallen gepaard met necrotische luslaesies en cellulaire halve manen. Na IVMP werd plasma-uitwisseling uitgevoerd en werd de behandeling met meerdere geneesmiddelen voortgezet. Toen de patiënt ongeveer twee jaar later terugviel, waren er geen complicaties van chronische laesies, en aanvullende behandeling met IVMP leidde uiteindelijk ongeveer vier jaar na aanvang van de behandeling tot klinische remissie. Omdat purpurische nefritis type 6 divers is, lijkt het mogelijk om de prognose te voorspellen door deze opnieuw te evalueren met behulp van de herziene Oxford-classificatie of semi-kwantitatieve classificatie, en gestratificeerde behandelingen te selecteren. werd als belangrijk beschouwd.

Ondersteuning voor Cistanche-supplementen

NierfunctieSupplement

Voorwoord

Purpurische nefritis die secundair aan IgA-vasculitis ontstaat, wordt voornamelijk geclassificeerd door de International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC), en type 6 is membranoproliferatieve glomerulonefritis zoals: het is een speciaal type dat MPGN-achtig vertoont1). Het is een relatief zeldzame aandoening en de klinische en histologische kenmerken, de behandelstrategie en de prognose ervan zijn onduidelijk. We rapporteren twee gevallen van purpurische nefritis ISKDC type 6 bij kinderen.

geval

Geval 1: 3-jarig meisje

Belangrijkste klacht: purpura

Medische geschiedenis/familiegeschiedenis: geen speciale opmerkingen

Geschiedenis van de huidige ziekte: Op de leeftijd van 3 jaar en 6 maanden ontwikkelde hij IgA-vasculitis, en de volgende dag verscheen hematurie, en proteïnurie verscheen 1 week later. Hoewel er geen buikpijn of artritische symptomen werden waargenomen, verslechterden de urinebevindingen geleidelijk, zodat op de 36e ziekenhuisdag een nierbiopsie werd uitgevoerd. Aanwezige symptomen op het moment van nierbiopsie: lengte 95 cm (-0.42 SD), gewicht 13,8 kg (-0.56 SD), bloeddruk 105/65 mmHg. Er was geen oedeem of purpura en er werden geen bijzondere bevindingen gevonden bij thoraco-abdominale auscultatie.

Laboratoriumbevindingen ten tijde van de nierbiopsie (Tabel 1): Er werd geen nierdisfunctie waargenomen, maar wel hematurie en matige proteïnurie. Bevindingen van nierweefsel (Figuur 1): Lichtmicroscopische bevindingen toonden aan dat de 38 nieren verzameld waren

Mesangiale proliferatie van de gehele knoop en intraductale proliferatie werden waargenomen in alle glomeruli, met prominente lobulatie (Figuur 1a). Bovendien was de verdubbeling van de strikken wijdverbreid en ging deze gepaard met mesangiaal smelten (figuur 1b). Er werd geen halvemaanvorming, verklevingen of segmentale sclerose waargenomen. Laboratorium voor fluorescerende antilichamen

Zie: IgA(++), IgG(-), IgM(+), Fib(+), C3(±), C4(-), C1q(±). Elektronenmicroscopische bevindingen lieten intermesangiale beeldvorming zien (Figuur 1c).

Tabel 1 Laboratoriumbevindingen bij initiële nierbiopsie

Klinisch beloop (Figuur 2): Op basis van de bovenstaande histologische bevindingen werd purpurische nefritis ISKDC type 6 gediagnosticeerd en werden steroïde-pulstherapie (intraveneus methylprednisolon: IVMP) en therapie met meerdere geneesmiddelen uitgevoerd als post-therapie. De urinebevindingen verbeterden geleidelijk en de proteïnurie werd negatief rond de leeftijd van 4 jaar en 3 maanden. Zelfs na het afbouwen van de PSL verslechterden haar plasproblemen niet opnieuw, en we stopten met haar PSL op de leeftijd van 4 jaar en 8 maanden, en met alle andere orale medicatie op de leeftijd van 5 jaar en 1 maand. Vanaf 6 jaar en 4 maanden handhaaft de patiënt een klinische remissie zonder herhaling.

Figuur 1 Bevindingen van nierweefsel (casus 1)

a: De glomerulus is merkbaar gelobd, met veranderingen in intratubulaire proliferatie en mesangiale proliferatie (PAS-kleuring, ´100) b: Dubbele lussen zijn wijdverspreid aanwezig. Er is bewijs van mesangiaal smelten (➡) (PAM-kleuring, ´400)c: Er wordt inter-mesangiale beeldvorming waargenomen (bevinding via elektronenmicroscopie, ´1400)

IVMP: intraveneus methylprednisolon, PSL: prednisolon, UP/Cr: urine-eiwit: creatinineverhouding

Figuur 3 Bevindingen van nierweefsel (casus 2)

a: De glomerulus vertoont lobulatie met voornamelijk hypercellulaire laesies van het intraductale tot mesangiale gebied. Diffuse niertubulaire epitheelcelbeschadiging wordt waargenomen in het interstitium (PAM-kleuring, ´100)b: Er worden dubbelzijdige strikken waargenomen samen met cellulaire halve manen (⇨)(PAM-kleuring, ´400)c: Hoge weefselniveaus worden waargenomen onder het endotheel. Er worden elektronendichte afzettingen gezien (→), vergezeld van mesangiale intercalatie (elektronenmicroscopie, ,'400). e: Milde mesangiale proliferatieve veranderingen. Er werd een necrotische laesie met fibrineprecipitatie (⇒) en cellulaire halvemaanvorming waargenomen (3e nierbiopsie, PAM-kleuring, ´400)

Geval 2: 6-jarige jongen

Belangrijkste klacht: purpura

Medische geschiedenis/familiegeschiedenis: geen speciale opmerkingen

Geschiedenis van de huidige ziekte: Op de leeftijd van 6 jaar en 0 maanden leed hij aan IgA-vasculitis en werd hij vanaf de zesde ziektedag behandeld met PSL voor ernstige buikpijn. De buikpijn zelf verbeterde geleidelijk en hij verminderde PSL, maar de hematurie en proteïnurie die op de 8e ziektedag verschenen, bleven verergeren en werden nefrotisch op de 11e ziektedag en vervolgens nefritisch op de 21e ziektedag. conditie en

Als gevolg hiervan werd op de 23e ziekenhuisdag een nierbiopsie uitgevoerd.

Aanwezige symptomen bij nierbiopsie: lengte 113 cm (-0.07 SD), gewicht 21,0 kg (+0.21 SD), bloeddruk 138/98 mmHg. Mild oedeem werd door het hele lichaam waargenomen. Er was geen purpura en er waren geen bijzondere bevindingen bij thoraco-abdominale auscultatie. Laboratoriumbevindingen ten tijde van de nierbiopsie (Tabel 1): De patiënt voldeed aan de definitie van nefrotisch syndroom en er werd ook nierdisfunctie (eGFR: 85,3 ml/min/1,73 m2) waargenomen. We hebben ook een toename in Uô 2MG/Cr waargenomen, die mogelijk te wijten is aan de effecten van een virale infectie of nierdisfunctie, maar op basis van de hieronder weergegeven histologische bevindingen van de nieren zijn we van mening dat de niertubulaire aandoening zelf de belangrijkste oorzaak van de toename was. . ．． Nierhistologische bevindingen (Figuur 3): Lichtmicroscopische bevindingen toonden aan dat 36 glomeruli bij de patiënt werden verzameld en dat diffuse intraductale en mesangiale proliferatie werd waargenomen, evenals lobulatie met accumulatie van neutrofielen en dubbele lussen. was. In ongeveer 40% van de glomeruli gingen necrotische laesies van de lus gepaard met degeneratie en zwelling van epitheelcellen en cellulaire halve manen. Bovendien waren afgietsels van rode bloedcellen verspreid in het interstitium en werd diffuse schade aan de niertubuli waargenomen, en werden epitheelcellen gedegenereerd, losgemaakt, afgestoten, gezwollen en afgeplat (Fig. 3a, b). Bevindingen van fluorescerende antilichamen: IgA(+), IgG(-), IgM(-), Fib(-), C3(-), C4(-), C1q(-). Elektronenmicroscopische bevindingen toonden elektronendichte afzettingen onder het endotheel, vergezeld van mesangiale intercalatie (Fig. 3c). Klinisch beloop (Fig. 4): purpura nefritis ISKDC type 6.

Omdat de patiënt bevindingen vertoonde die vergelijkbaar waren met necrotiserende crescentische glomerulonefritis, onderging hij drie IVMP-kuren en vijf plasma-uitwisselingen, en zette de therapie met meerdere geneesmiddelen daarna voort. De urinebevindingen neigden te verbeteren en een protocolnierbiopsie werd ongeveer 6 maanden na aanvang van de behandeling uitgevoerd. Alb 4.0 g/dl, Cr 0,24 mg/dl, urine-RBC 30-49/HPF, urine TP/Cr 0,75 g/gCr.

Lichtmicroscopie onthulde dat 22 glomeruli werden verzameld en dat de initiële intraductale proliferatie bijna was verdwenen, en dat milde tot matige mesangiale proliferatieve veranderingen overheersen (Figuur 3d). Ongeveer een derde van de glomeruli had kleine segmentale laesies van sclerose en verklevingen, en één glomerulus had een fibrocellulaire halve maan. Histologie vertoonde tekenen van herstel en hij begon PSL af te bouwen op de leeftijd van 7 jaar en 6 maanden. Rond de leeftijd van 8 jaar verslechterden zijn urinebevindingen opnieuw en zijn derde nierbiopsie werd uitgevoerd op de leeftijd van 8 jaar en 5 maanden. Alb3,1 g/dl, Cr 0,41 mg/dl, urine RBC 100 of meer/HPF, urine TP/Cr6,14 g/gCr. Eenenveertig glomeruli werden verzameld onder lichtmicroscopie, en hoewel milde mesangiale proliferatieve nefritis het belangrijkste kenmerk was, werden bij ongeveer 30% cellulaire halve manen waargenomen, wat wijst op een ernstige terugval met bevindingen van lusnecrose (Fig. 3e). Er werden geen duidelijke chronische laesies waargenomen, dus werd IVMP opnieuw toegevoegd en werd de behandeling met meerdere geneesmiddelen voortgezet. Op de leeftijd van ongeveer 9 jaar en 3 maanden bleven urinewegafwijkingen met significante proteïnurie bestaan, daarom werd ter bescherming van de nieren een angiotensine II-receptorblokker (ARB) toegevoegd. Daarna verbeterden haar urinaire bevindingen geleidelijk en werd haar PSL stopgezet op de leeftijd van 10 jaar en 6 maanden. Op 11-jarige leeftijd verkeert hij al ongeveer een jaar in klinische remissie met alleen orale ARB-therapie.

Zoek de volgende pagina op de onderstaande links

Ondersteunende dienst van Wecistanche

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/tel:+86 15292862950

Winkel voor meer specificaties:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-winkel