'Ik kan u verzekeren, er is niets mis met uw nier'

ali.ma@wecistanche.com

Abstract

Normaal baseline-onderzoek leidt ertoe dat een patiënt met veelvoorkomende symptomen vaak wordt bestempeld als zijnde te wijten aan een functionele stoornis, met alle pejoratieve connotaties die bij die term horen. Wanneer u de mogelijkheid krijgt om een ​​patiënt te zien voor een second opinion, is het belangrijk om een ​​open geest te behouden in plaats van aan te nemen dat eerdere beoordelingen correct zijn. Een dergelijke houding helpt zowel bij het stellen van de definitieve diagnose als bij het geven van hoop aan de patiënt. Het begrijpen van de zorgen van de patiënt over de betekenis van hun symptomen is van cruciaal belang bij het vinden van de balans tussen geavanceerd onderzoek om een ​​vermeende oorzaak te identificeren en een beslissing om door te gaan met symptomatische controle.

SLEUTELWOORDEN: patiënt, huisarts,nier, geschiedenis

Klik om bijwerkingen van nierziekte te verwijderen

Casepresentatie

Een 21-jarige medische studente presenteerde zich met acute pijn in de linker lendenen, polyurie en een temperatuur van 37,8 graden. Urineonderzoek onthulde microscopische hematurie, proteïnurie en pyurie. Intraveneuze antibiotica werden gegeven voor vermoedelijke pyelonefritis, maar de daaropvolgende urinekweken waren negatief. Symptomen verdwenen na 5 dagen. Bij het eerdere urineonderzoek van de afgelopen 2 jaar waren met tussenpozen microscopische hematurie, proteïnurie en pyurie gedetecteerd, die waren behandeld als urineweginfecties.

Gedurende de volgende 6 jaar waren er meer dan 30 ziekenhuisopnames met een acute kloppende pijn in de linker lendenen, uitdroging, polyurie, braken en lichte koorts. Analgesie, intraveneuze vloeistoffen en antibiotica werden gegeven totdat de urinekweken negatief waren. Tijdens deze acute episodes verdwenen de symptomen binnen 72 uur. Urineonderzoek toonde gewoonlijk microscopisch kleine hematurie, maar nooit nitrieten. De urinekweek groeide één keer met Enterococcus faecalis, maar alle andere urinekweken waren negatief. C-reactief proteïne en aantal witte bloedcellen bleven normaal. Langdurige profylactische antibiotica werden voorgeschreven vanwege de bezorgdheid dat de symptomen te wijten waren aan terugkerende pyelonefritis, maar maakten geen verschil. Tussen acute episodes door had de patiënt een constante pijn in de linker lendenen, vermoeidheid en polyurie, waarbij hij tot vijf liter urine per 24 uur moest overgeven, inclusief nachtelijke krampen.

Ze werd grondig onderzocht met uitgebreide beeldvorming en beoordeeld door infectieziekten, immunologie en second opinionnierartsen. Positieve tuberculose (TB) ELISpot was auteur: Een huisarts, Cambridgeshire, VK geïdentificeerd, en ze werd behandeld voor latente tbc. Geen bewijs vannierEr is tbc gevonden.

Er kon geen oorzaak voor de terugkerende episodes worden gevonden en ze kreeg herhaaldelijk te horen: 'Ik kan u verzekeren, er is niets mis met uwnier.'

Tijdens klinische gehechtheid als student geneeskunde, presenteerde ze zich opnieuw met een acute episode van pijn in de linker lendenen.nierecho toonde een 'gezwollen' linkernier. Magnetische resonantie angiografie (MRA) volgde. De arteriële onderzoeken waren normaal, maar de veneuze beelden vertoonden compressie van de linkernierader tussen de aorta en de superieure mesenteriale slagader (SMA) consistent met de diagnose van notenkrakersyndroom (Fig 1).

Aspirine werd gestart vanwege meldingen van symptomatisch voordeel, maar maakte geen significant verschil.1 Aangezien was gemeld dat gewichtstoename voordelen bood, kwam de patiënt, die een body mass index van 19 kg/m2 had, 5 kg aan in gewicht, wat slechts een kortetermijnvoordeel voordat de symptomen terugkeren. Gedurende deze tijd werd ernstige orthostatische proteïnurie vastgesteld

Cistanche kan nierziekte behandelen

Een definitieve diagnose van het notenkrakersyndroom werd 6 jaar na presentatie bevestigd, met selectieve linkerniervene venografie meten een pullback gradiënt van 7 mmHg (<1 mmhg="" in="" control="" patients;="" pressure="" gradient="" of="" 3="" mmhg="" is="" indicative="" of="">nierhypertensie).3 Beelden die tijdens venografie zijn gemaakt, toonden stenose van de linkernierader veroorzaakt door de compressie tussen de SMA en de aorta met stase van contrast opgemerkt, wat wijst op een verminderde veneuze uitstroom vergezeld van uitzetting van het distale deel van de linkernierader. Er werd opgemerkt dat wanneer contrastmiddel werd geïnjecteerd in de linker nierader, dit een plotselinge pijn in de linker lendenen veroorzaakte, dezelfde als ervaren tijdens een verergering van het notenkrakersyndroom.

Behandelingsopties werden overwogen en, vanwege de slopende en terugkerende aard van haar symptomen, werd een operatie uitgevoerd in de vorm van een linkernierautotransplantatie.nierautotransplantatie omvatte een linkerdonornefrectomie gevolgd door herimplantatie van denieraan de rechterkant. Na de operatie waren alle symptomen volledig verdwenen.

Drie maanden na de operatie had patiënte ernstige hoofdpijn met visuele symptomen, geassocieerd met een bloeddruk van 220/118 mmHg. Transplantatienierarteriestenose werd gevonden (Fig 2). Er werd een stent geplaatst en de normotensie keerde kort terug. Dit was helaas uiteindelijk niet succesvol met twee episodes van restenose geassocieerd met ernstige hypertensie ondanks verdere interventies. Uiteindelijk werd een nefrectomie van de autotransplantatie uitgevoerd. Ze herstelde goed postoperatief en werd niet opnieuw opgenomen in het ziekenhuis.

Zeven jaar zijn verstreken sinds haar nefrectomie, ze heeft geen medische problemen meer gehad en is nu huisarts en trainer. Zij is ook de auteur van dit artikel.

Reflecties van de verkeerde kant van de stethoscoop Gedurende mijn hele twintiger jaren was ik patiënt terwijl ik probeerde me als arts te kwalificeren. Hoewel dit nu aanvoelt als een ander leven, heeft het de huisarts gevormd die ik nu ben. Vaak zie ik patiënten bestempeld als 'probleemveroorzakers' of hun symptomen afgedaan als 'functioneel'. Helaas worden deze labels zo vaak snel aangebracht in de zoektocht van een patiënt naar een diagnose en resulteren ze in veroordelende veronderstellingen, waardoor de diagnose soms helemaal wordt voorkomen.

Als er geen oorzaak kan worden gevonden, betekent dat niet dat er geen oorzaak is te vinden en 'maar dat is ongelooflijk zeldzaam' betekent niet dat het onmogelijk is. Deze zinnen werden zo vaak gebruikt tijdens mijn zorg. Als je een patiënt voor je hebt, denk dan na over de reden waarom ze consulteren en de impact van de symptomen op hun leven, en luister aandachtig naar de patiënt. Oordeel niet voordat je een anamnese hebt afgenomen, vermijd dezelfde conclusie die je team misschien heeft getrokken, label iemand zonder diagnose niet als functioneel alleen omdat de juiste diagnose nog niet is gevonden. Zes jaar gingen voorbij vanaf de eerste presentatie waarbij duidelijk was dat de pijn zijn oorsprong vond in de linker lendenen in de anatomische positie van deniertot het stellen van een diagnose.

Bij het vinden van de eerste radiologische afwijking (de 'gezwollen'nierop echografie) de juiste diagnostische route geopend. Deze radioloog was nederig en eerlijk, een verfrissende verandering, simpelweg door te zeggen: 'Ik weet niet wat er aan de hand is, maar uw linkerhand'nieris niet normaal.' Niemand wil te horen krijgen dat ze de...nierziekte, maar als je al 6 jaar pijn hebt zonder diagnose en meerdere opnames hebt gehad die nu je hele toekomst bedreigen, heb je geen hoop. Een diagnose is een sleutel tot genezing, herstel en hoop. Dit was het transformerende moment in de diagnostische reis.

Door mijn eigen inspanningen was ik tot mijn diagnose gekomen,nieradercompressiesyndroom (ook bekend als notenkrakersyndroom); Ik moest het toen bewijzen.

Gedurende 6 jaar was mijn pijn in diskrediet gebracht, mijn agenda in twijfel getrokken, mijn eerlijkheid gewantrouwd door velen in de...nierteam, maar toch bleven ze me behandelen als lijdend aan recidiverende pyelonefritis. Gelukkig had ik eennierarts en radioloog die geloofden dat mijn symptomen echt waren en graag de oorzaak wilden vinden. Er was echter onenigheid binnen het team waardoor de voortgang werd gedwarsboomd. Ik was geëtiketteerd; Ik was 'functioneel', de aandachtzoekende dokter, de vervelende 'deskundige patiënt'. Dit was een reëel en oprecht probleem. Ik was tot de conclusie gekomen dat de diagnose het notenkrakersyndroom was lang voordat velen van hen ervan hadden gehoord, ik wist meer over deze aandoening dan wie dan ook. Adviseurs houden er niet van om les te krijgen van medische studenten.

Terwijl een MRA geïdentificeerdnieradercompressie, venografie was niet aanstaande. Dit was teleurstellend; hoewel niet zonder risico's, en verhoogde drukgradiënt tussen linksnierader en inferieure vena cava wordt beschouwd als de diagnostische test van de gouden standaard die moet worden uitgevoerd vóór elke chirurgische ingreep

Cistanche behandelt nierziekte

Dit was een van mijn slechtste momenten, toen ik een definitieve diagnostische procedure werd geweigerd die de deur zou openen naar een curatieve behandeling.nieradercompressie wordt gezien bij sommige asymptomatische personen en dit leidde ertoe dat velen binnen de brederenierteam om de diagnose van de notenkraker in diskrediet te brengen. Wat echter opmerkelijk was, omdat degenen die mij hadden gelabeld, heel weinig over mij wisten, hadden me meestal niet ontmoet of onderzocht. Het waren adviseurs, op afstand van de patiënt, die gewoon getallen behandelden. Een cruciale les uit deze casus is om de patiënt te ontmoeten en naar de geschiedenis te luisteren, niet alleen het verhaal te horen; luister.

Een keerpunt was toen orthostatische proteïnurie werd gevonden, abnormale aantallen ondersteunden nu de symptomen en radiologie. Ten slotte ging venografie door en bevestigde de diagnose, maar opnieuw verscheen er een barrière: 'Een operatie zal een blik wormen openen.' Dat had inderdaad kunnen gebeuren, maar is het niet de keuze van de patiënt om een ​​weloverwogen beslissing te nemen, of was ik voorbestemd voor een leven vol pijn? Mijnnierarts vreesde de gouden regel 'geen kwaad doen' te overtreden, uit angst voor chirurgische complicaties. Daarentegen voerde ik aan dat niets doen veel schadelijker was dan doorgaan; chirurgische verwijzing volgde.

Ik heb persoonlijk advies gevraagd over behandelingen in zowel Frankrijk als de VS, die beide mijn wens voor een operatie ondersteunden. Toen duidelijk werd dat ik aan het overwegen wasnieradertranspositie in Frankrijk, werd ik doorverwezen naar eenniertransplantatiechirurg binnen deniercentrum waar ik onder was, evenals een second opinion van een andere nierafdeling in Londen. Dit was nu 8 jaar na de eerste presentatie.

De mening van de tweedenierarts stelde altruïstische donatie voor omdat nefrectomie de aandoening zou genezen. Mijn behandelend team vond deze oplossing zowel 'dramatisch' als riskant, terwijl ik niet het gevoel had dat er iets altruïstisch was aan het doneren van een ronduit onbetrouwbarenier. Ik was ook bezorgd dat als de proteïnurie voortkwam uit mijn normaleniernefrectomie kan riskerenniermislukking in latere jaren.

De transplantatiechirurg luisterde, begreep het probleem en bood aan door te gaan met de operatie. Zijn voorstel was:nierautotransplantatie, een controversiële visie binnen deniercentrum

Autotransplantatie was in het VK nog niet eerder gedaan voor deze aandoening en was een grote operatie. Een aandoening of behandeling kan zeldzaam zijn, maar dit betekent niet dat het onmogelijk is of niet kan of mag.

Vanaf het moment dat ik wakker werd na de operatie, waren de notenkrakersymptomen volledig verdwenen. Mijn gevoel van opluchting was voelbaar; mijn toekomst was weer op de rails na een decennium van onzekerheid.

Deze reis had mij als arts en als mens veranderd. Ik weeg alle belangrijke beslissingen af ​​met dezelfde methode die ik gebruikte bij het overwegen van een operatie. Wat was de slechtst mogelijke uitkomst? Ik verlies mijnnierals ik doorging of in een eindeloze cyclus van pijn bleef zitten als ik dat niet deed. Ik koos de beste van deze twee opties; Ik heb geen spijt van de beslissing voor autotransplantatie. Achteraf gezien is handig, ik zou nu in dezelfde positie zitten als ik in het begin voor nefrectomie had gekozen, maar het verhaal had veel slechtere resultaten kunnen hebben.

De uitdaging in gevallen als de mijne is de balans tussen voortgezet onderzoek om een ​​oorzaak te vinden en een beslissing om door te gaan met symptomatische controle. Een van mijn immense frustraties was dat mijn symptomen niet onder controle waren. Dagelijks diclofenac bij een patiënt met mogelijkenierziekte leek absurd, het bedekken van de pijn om de arts een beter gevoel te geven, is niet in het voordeel van de patiënt.

Bij het raadplegen van patiënten met onverklaarbare symptomen, of het nu hartkloppingen, buikpijn of hoofdpijn zijn, sluit u in eerste instantie natuurlijk eventuele rode vlag-kenmerken uit. Sluit vervolgens elke onderliggende ernstige oorzaak van pathologie uit voordat u zich richt op de impact van de symptomen. Veel patiënten willen gewoon geruststelling dat hun symptomen niet ernstig zijn als het symptoom zelf niet zo hinderlijk is, terwijl voor anderen het symptoom zelf de activiteit beperkt, alle energie opslokt, relaties verpest en hun leven verwoest - vaak met chronische pijn. Als clinicus is het belangrijkste deel van de geschiedenis voor mij de impact die het symptoom heeft op het leven van de patiënt; zodra rode vlaggen zijn uitgesloten, moet deze impact leidend zijn bij de beslissing over onderzoek versus symptomatische controle. Als een patiënt vast komt te zitten in een onderzoekscyclus zonder vooruitgang, kan een second opinion met een frisse blik op de patiënt vruchtbaar zijn, en soms kan een pauze in het onderzoek ervoor zorgen dat andere symptomen en tekenen tot rust komen of nieuwe tekenen voor de patiënt. oppervlak, met behulp van tijd als een diagnostisch hulpmiddel.

Ik geef niemand de schuld, en ik zie mijn zaak ook niet als een mislukking. Aanzienlijke kansen om diagnose en behandeling te versnellen werden gemist, niet omdat ze werden genegeerd, maar er leek een angst om schade te veroorzaken door verder onderzoek en chirurgische behandeling. Uiteindelijk ging het team ervan uit dat deze symptomen functioneel waren en had het geen waardering of empathie voor de aanzienlijke impact die ze op mij hadden. Dit kan zijn overwonnen als denierteam had eerder onderzoek gedaan naar het notenkrakersyndroom, omdat, met kennis, gemiste kansen werden geïdentificeerd en de behandeling kon doorgaan. Bovendien leek er een gebrek aan empathie over hoe ontwrichtend en destructief deze ziekte was geworden. Elke opname viel onder een ander team, het gebrek aan continuïteit betekende dat niemand het verhaal bij elkaar bracht en omdat opnames zo vaak voorkwamen, werden ze genormaliseerd. Mijn nieuwe normaal was niet oké!

Achteraf gezien zou een second opinion van een ander ziekenhuis veel eerder nuttig zijn geweest en de diagnose mogelijk hebben versneld. Wees nooit bang als arts om te zeggen dat je niet weet wat er aan de hand is en vraag anderen om hulp; nederigheid en eerlijkheid zijn soms belangrijker dan kennis. De meest behulpzame dokter in dit verhaal was degene die zei dat hij niet wist wat er aan de hand was, maar dat de linkernierklopte niet. Terugkijkend op de zaak, is het de diagnose van recidiverende pyelonefritis die vroeg in twijfel had moeten worden getrokken toen alle urinekweken behalve één duidelijk waren. Dit benadrukt het risico wanneer een initiële diagnose onjuist is, maar de patiënt volgt en moeilijk te wissen is.

Cistanche-producten voor de nieren

Ik heb drie gedenkwaardige patiënten gehad met wie ik getuige was van worstelingen die vergelijkbaar waren met de mijne. Er was geen diagnose gevonden en ze waren bestempeld als functioneel, vervelend of geestesziek. Ze waren wanhopig en hadden alle hoop verloren. Twee van hen waren betraande jonge vrouwen, die zo vaak als functioneel worden bestempeld. Beiden presenteerden zich met bekkenpijn en hadden normale onderzoeken gehad. De een kreeg de diagnose endometriose en de ander eierstokkanker. Bij een oudere man die zich presenteerde met terugkerende hik, werd de diagnose gemetastaseerdnierkanker. Bij elk van hen was de kritieke stap het hernemen van de geschiedenis vanaf het begin, het herhalen van het onderzoek en het voltooien van relevante onderzoeken. Soms speelt het probleem al zo lang dat de patiënt niet weet waar hij moet beginnen. De vraag die ik altijd stel is: 'Wanneer voelde je je voor het laatst helemaal goed?'

Nu ben ik in een positie waarin ik medische studenten en huisartsen in opleiding lesgeef, ik moedig hen aan om een ​​geschiedenis opnieuw af te nemen, de diagnose en eventuele eerdere veronderstellingen in twijfel te trekken. Begin bij het begin en luister vooral naar de patiënt. Dit kost tijd; tijd die we zelden hebben, maar zo vaak als we het doen, bespaart het veel meer tijd en kan mogelijk levens redden.

Als huisarts heb ik het voorrecht om voor het hele individu te zorgen, na een patiëntreis. Soms kunnen tweedelijnsartsen vast komen te zitten in hun diagnostische box en reageren met: 'Het is niet mijn afdeling.' De patiënt wordt vervolgens langs verschillende afdelingen of terug naar de huisarts geleid en als functioneel bestempeld. Dit kan worden samengevat door de houding: 'Ik kan niet vinden wat er mis is, dus er moet niets aan de hand zijn.'

In de eerste lijn, hoewel we een patiënt kunnen doorverwijzen, zullen ze uiteindelijk als een boemerang naar ons terugkeren als er geen oorzaak voor hun symptomen wordt gevonden. Elke patiënt die door de deur loopt, heeft onverklaarbare symptomen totdat onze anamnese wordt afgenomen, terwijl in de tweede lijn vaak de initiële differentiële diagnose is gesteld. Ik maak me soms zorgen wanneer een patiënt zich presenteert met een 'label' dat al op zijn plaats zit en dat moeilijk te wissen kan zijn; in mijn geval werd elke opname na de eerste presentatie bestempeld als pyelonefritis.

Conclusie

Het notenkrakersyndroom blijft controversieel; het is zeldzaam en er is beperkt onderzoek en ervaring met deze aandoening. Er is geen overeenstemming over de beste behandelingsaanpak of zelfs de beste diagnosemethode. Wanneer conservatieve behandeling faalt en slopende symptomen blijven bestaan, omvatten chirurgische opties open of laparoscopische chirurgie of endovasculaire stenting om denierader compressie. Er is geen enkel diagnostisch criterium, hoewel beeldvorming nodig is, hetzij met echografie of beeldvorming in dwarsdoorsnede om de hoek van de superieure mesenteriale slagader te meten en te zoeken naar geassocieerde linkernierader compressie. Formele venografie blijft de diagnostische gouden standaard

Tijdens mijn reis waren bepaalde artsen veroordelend en onnadenkend geweest. Een diagnose van het notenkrakersyndroom was afgewezen vanwege de zeldzaamheid en vanwege een gebrek aan kennis. Ik was als functioneel bestempeld, mogelijk gedeeltelijk omdat ik zelf een dokter was. Artsen volgden de kudde van ongeloof, brachten de patiënt in diskrediet en behandelden alleen cijfers. Niet luisteren en niet luisteren.

Open je oren, open je geest, begin bij het begin, het antwoord zal voor je liggen. 'Ik kan je verzekeren, er is niets mis met je...nier.' Ja, ze hadden gelijk, maar het probleem was een centimeter naar rechts.

Belangrijkste punten:

>'Wanneer voelde je je voor het laatst goed?' Neem de geschiedenis vanaf het begin, zonder vooroordelen of vooroordelen.

>Werk eraan om de patiënt als hele persoon te begrijpen - wat is de impact van de symptomen op het leven van de patiënt. Dit is essentieel bij het evalueren van de optie van verder onderzoek versus het ondersteunen van de patiënt om met zijn symptomen te leven.

>Zeldzaam betekent niet onmogelijk.

>Doe geen kwaad, maar werk samen met de patiënt om te evalueren welke schade groter is - niets doen of doorgaan met een riskante procedure. Onthoud dat met geïnformeerde toestemming risicovolle procedures volledig gerechtvaardigd zijn.

>Wees nooit bang als dokter om te zeggen dat je niet weet wat er aan de hand is; nederigheid en eerlijkheid zijn soms belangrijker dan kennis.

Referenties
1 Shin JI, Lee JS. Kunnen chronische vermoeidheidssymptomen geassocieerd met het notenkrakerfenomeen worden behandeld met aspirine? Med Hypothesen 2007;69:704-5.
2 Wendel RG, Crawford ED, Hehman KN. Het fenomeen 'notenkraker': een ongebruikelijke oorzaak voorniervaricositeiten met hematurie. J Urol 1980;123:761-3.
3 Beinart C, Sniderman KW, Tamura S, Vaughan Jr ED, Sos TA. Linksnierader tot inferieure vena cava drukrelatie bij mensen. J Urol 1982;127:1070-1.
4 Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT et al. Meso-aortische compressie van de linkernierader (notenkrakersyndroom): casusrapporten en literatuuroverzicht. Ann Vasc Surg 2006;20:120-9.
5 Wang L, Yi L, Yang L et al. Diagnose en chirurgische behandeling van het notenkrakersyndroom: een ervaring in één centrum. Urologie 2009;73:871-6.
6 Ananthan K, Onida S, Davies AH. Notenkrakersyndroom: een update van de huidige diagnostische criteria en managementrichtlijnen. Eur J Vasc Endovasc Surg 2017;53:886e894.
7 Macedo GL, Santos MA, Sarris AB, Gomes RZ. Diagnose en behandeling van het notenkrakersyndroom: een overzicht van de afgelopen 10 jaar. J Vasc Bras 2018;17:220–8.